L’ostéoarthropathie hypertrophiante associe une dysacromélie avec hippocratisme digital et des appositions périostées. La forme primitive de ce syndrome est connue sous le nom de pachydermopériostose. Nous rapportons le cas d’un adolescent de 13 ans, issu d’un mariage consanguin, présentant une ostéoarthropathie hypertrophiante primitive sans pachydermie évoquant une forme de pachydermopériostose incomplète de transmission récessive. La pachydermopériostose est souvent familiale et survient principalement chez les hommes. Cette affection se transmet habituellement sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable mais de rares formes autosomiques récessives ont également été rapportées.

Hypertrophic osteoarthropathy is a rare syndrome characterized by dysacromelia and periostosis with digital clubbing. Primary form is called pachydermoperiostosis. A case of a primary hypertrophic osteoarthropathy without pachydermia is reported in a 13-year-old boy, which was born of a consanguineous marriage. This case suggested an incomplete form of pachydermoperiostosis with a recessive inheritance. Pachydermoperiostosis is often familial and occurs predominantly in men. This affection is believed to be inherited in an autosomal dominant pattern but some autosomal recessive forms have also been reported.