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Xanthogranulome juvénile géant - 26/11/20

Doi : 10.1016/j.annder.2020.09.290 
C. Villon 1, , G. Le Flahec 2, S. Fraitag 3, A. De La Fourchadière 4, L. Misery 1, C. Abasq-Thomas 1
1 Service de dermatologie 
2 Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Brest, Brest 
3 Service d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Necker, Paris 
4 Service de Biopathologie, Centre Léon Bérard, Lyon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le xanthogranulome juvénile (XJ) fait partie des histiocytoses non langheransiennes de bon pronostic. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 2 mois ayant présenté une forme très atypique de xanthogranulome juvénile.

Observations

Un nourrisson de sexe féminin de 2 mois était adressé en consultation de dermatologie pour un nodule congénital évolutif. L’examen clinique mettait en évidence deux nodules sous-cutanés adjacents indurés, érythémato-violacés, indolores, de 1,9cm×2,7cm au total. Il n’y avait pas d’autre lésion. L’analyse histologique de ce nodule révélait une prolifération cellulaire sous-épidermique sous forme de plages avec des cellules volumineuses, arrondies, sans mitose et avec une chromatine fine. Ces cellules exprimaient CD163 de façon intense, ainsi que la protéine S100 mais pas CD68. Le diagnostic de XJ était retenu, une surveillance était proposée. À l’âge de 7 mois, la patiente présentait une augmentation rapide et importante de la taille de la lésion atteignant 4,5cm de diamètre associé à l’apparition de lésions satellites formant une plaque multi-nodulaire. Devant la croissance rapide de cette lésion, une biopsie chirurgicale profonde était demandée afin d’éliminer formellement une lésion maligne. L’analyse histologique confirmait à nouveau le diagnostic de XJ. Le diagnostic de XJ géant était posé. Devant l’aspect atypique de ce XJ, une analyse en biologie moléculaire était réalisée mais aucune anomalie génomique n’était détectée. La tumeur était stable à l’âge de 10 mois.

Discussion

Le XJ est une histiocytose non langheransienne survenant classiquement avant l’âge d’un an. Les lésions peuvent être uniques ou multiples, à type de papule ou de nodule, lisses et fermes, en forme de dôme, de couleur rouge secondairement orangée. Le XJ est asymptomatique et se localise préférentiellement au niveau de l’extrémité céphalique. Le XJ est qualifié de « géant » lorsqu’il mesure plus de 2cm. Dans une revue de la littérature réalisée en 2018, une cinquantaine de cas de XJ géants ont été décrits. Les XJ géants surviennent en moyenne à l’âge de 3,5 ans. Dans la moitié des cas, ils sont congénitaux. La taille moyenne des XJG est de 4,4cm. Leur localisation préférentielle se situe au niveau de l’extrémité céphalique et le pronostic est excellent, avec une régression spontanée dans les 6 mois à 3 ans. Notre observation se distingue par sa présentation clinique initiale sous la forme de 2 nodules coalescents d’extension rapide qui a pu faire redouter une origine tumorale maligne d’autant plus que la couleur orangée des XJ ne survient que secondairement. Dans l’étude de Paxton et al., publiée en 2017, les cas de XJ avec atteinte systémique ou les cas de XJ diffus montraient plus d’anomalies génomiques, ces anomalies étant en général acquises au cours de la progression de la maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Histiocytose non langheransienne, Xanthogranulome juvénile


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Vol 147 - N° 12S

P. A223-A224 - décembre 2020 Retour au numéro
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