Le xanthogranulome nécrobiotique (XGN) est une histiocytose non langerhansienne généralement associée à une gammapathie monoclonale dans le cadre d’une dyscrasie plasmocytaire ou d’une lymphoprolifération B.

Une femme de 70 ans, suivie pour un xanthélasma depuis plusieurs années, se présentait en consultation pour une éruption brutale et rapide de lésions palpébrales associées à des plaques du décolleté et de la région proximale des membres supérieurs. Les lésions périorbitaires étaient constituées de papules orangées confluentes en plaques infiltrées. La biopsie cutanée d’une plaque préthoracique montrait un infiltrat histiocytaire en bande sous-épidermique avec des cellules géantes bordant des zones de nécrobiose. L’immunohistochimie montrait une négativité de la protéine S100 et du CD1a. L’immunofixation des protéines sanguines montrait un pic IgG lambda de 4,5g/L. L’immunophénotypage lymphocytaire sanguin mettait en évidence une population lymphoïde B monotypique lambda CD19+, CD20+ faible, CD5+, CD79b+ faible, CD22+ faible, CD23+, FMC7− sans hyperlymphocytose circulante. Le diagnostic de XGN associé à une lymphocytose B monoclonale était retenu. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) 2g/kg était débuté et associé à de l’hydroxychloroquine (HCQ). Devant l’absence d’amélioration clinique 2 mois après le début du traitement, l’ibrutinib était ajouté. À 2 mois d’ibrutinib, la patiente présentait une excellente réponse clinique qui conduisait à l’arrêt des IgIV.

Le XGN est associé dans 80 % des cas à une paraprotéine. Il s’agit le plus souvent d’une IgG Kappa satellite d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) ou d’un myélome, plus rarement d’une lymphoprolifération B (lymphome ou leucémie lymphoïde chronique). L’atteinte cutanée est au premier plan avec des papules ou plaques jaunâtres périorbitaires et thoraciques alors que l’atteinte viscérale (oculaire, pulmonaire, myocardique, rénale) est plus rare. L’indication thérapeutique se pose dès l’apparition du XGN du fait de l’aspect affichant de la pathologie et son caractère chronique. Le traitement n’est pas codifié, l’HCQ ou les IgIV ont pu entraîner des rémissions cliniques. Dans notre observation, l’absence d’amélioration après la 2^e perfusion d’IgIV et plusieurs semaines d’HCQ nous a incités à introduire de l’ibrutinib alors que l’hémopathie ne requérait pas de traitement spécifique. L’inhibition de la prolifération de cellules B malignes a permis la régression des lésions cutanées, démontrant le lien direct entre la maladie hématologique et le XGN. En conclusion, nous rapportons le premier cas de XGN associé à un pic IgG lambda révélant une lymphocytose B monoclonale (stade infraclinique d’une LLC). L’évolution favorable sous ibrutinib renforce l’hypothèse que la maladie cutanée est liée à la maladie hématologique, offrant ainsi des nouvelles possibilités thérapeutiques.