Le scléromyxœdème (mucinose papuleuse généralisée) est dans la majeure partie des cas associé à une gammapathie monoclonale le plus souvent IgG lambda, dont le rôle étiopathologique n’est pas clairement établi. Nous rapportons un cas de scléromyxœdème associé à une IgG Kappa efficacement traité par l’association lénalidomide dexaméthasone.

Une femme de 75 ans aux antécédents de thyroïdectomie pour goitre multinodulaire, diabète de type 2 et bronchopathie chronique obstructive, consultait pour un syndrome sclérodermiforme évoluant depuis 5 ans. Elle présentait une éruption chronique diffuse faite de micropapules ivoire de 2 à 3mm, asymptomatiques, de consistance ferme, prédominant sur le décolleté et la face interne des membres. Elle présentait une infiltration scléreuse acrale et du visage à l’origine d’un faciès léonin et d’un ectropion bilatéral. L’histologie révélait une mucinose dermique (bleu Alcian) et une augmentation de la densité fibroblastique. La biologie trouvait une dysglobulinémie monoclonale IgG Kappa d’expression faible (0,5g/L) sans anomalie du bilan thyroidien, confirmant le diagnostic de scléromyxœdème associé à une gammapathie de signification cutanée. Le bilan d’extension (cardiaque, pulmonaire, neurologique) ne montrait pas d’argument pour une atteinte systémique. Un traitement par lénalidomide (10mg/j, 21jours/28) et dexaméthasone (20mg/semaine) était instauré. Après 6 mois de traitement était constatée une réponse quasi complète de la mucinose avec disparition de la majorité des papules, régression du faciès léonin et de l’ectropion. Biologiquement était constatée la disparition du composant monoclonal y compris à l’immunofixation. La thérapeutique était bien tolérée à l’exception d’une aggravation du diabète secondaire à la corticothérapie.

Le scléromyxœdème représente une cause rare de mucinose cutanée primitive. Son traitement est mal codifié. Dans notre cas la réponse cutanée sous lénalidomide dexaméthasone s’accompagne d’une disparition du pic monoclonal. Néanmoins, normalisation biologique et clinique sont inconstamment associées dans la littérature. Le scléromyxœdème serait secondaire à une surproduction de mucine par activation fibroblastique. In vitro, cette activation est obtenue avec le sérum des malades mais pas avec le composant monoclonal purifié seul. Ainsi, si la dysglobulinémie est un marqueur de la maladie, elle ne semble pas avoir de rôle direct sur la sécrétion de mucine. Cette sécrétion pourrait être stimulée via la production de cytokines qui est connue dans les dysglobulinémies (VEGF et POEMS syndrome ; IL6 et myélome). Ainsi, si le traitement par lénalodomide+dexaméthasone se rapproche de celui du myélome, la raison principale de son efficacité pourrait être une action sur l’ambiance cytokinique et/ou sur les fibroblastes. Ces dernières cibles pharmacologiques pourraient guider un progrès thérapeutique.