Facteurs prédictifs de formes rapidement progressives au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à un anticorps anti-MDA5, en France - 10/01/21
Résumé |
Introduction |
Les formes rapidement progressives de PID (RP-PID) sont fréquentes au cours des dermatomyosites (DM), en particulier associées à un anticorps (AC) anti-MDA5 (PID-MDA5). Les facteurs prédictifs de survenue d’une RP-PID sont mal connus. L’objectif principal était de déterminer les éléments facteurs prédictifs de survenue des formes RP au cours de PID-MDA5.
Méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique nationale de patients adultes ayant une PID-MDA5. La RP-PID, a été définie par une détérioration respiratoire<3 mois. Les TDM thoraciques ont été analysés de façon centralisée. Les patients ont été classés en forme « limitée » ou « étendue » selon l’algorithme de Goh et al. qui tient compte de la CVF (≥ ou<70 %) et du score d’extension de la PID (> ou <20 %).
Résultats |
92 patients ont été inclus (29 (31 %) hommes, âge médian 50,1 ans (38,7–58,6), 57,6 % afro-caribéens, 79,3 % non fumeurs) (Fig. 1). CVF médiane: 68 % (52,2–86,8), DLCO médiane: 47 % (40,5–60,5). Des lésions ulcérations étaient notées chez 42.4 % des patients et 69.6 % étaient amyopathiques. L’extension de la PID était >20 % chez 34,8 % des patients. Le pattern initial était le suivant: PINS (33,7 %), PINS-PO (29,3 %), PID indéterminée (19,6 %) et PIA (7,6 %). Le délai de suivi médian était de 36 mois (7.7-63). Douze patients ont présenté un pneumomédiastin au cours du suivi. Quarante et un patients (44,5 %) avaient une PID-RP. Les données démographiques, le tabac, les signes cutanés et musculaires étaient comparables mais les PID-RP avaient une fièvre plus fréquente (65.9 vs 29.4 % p=0,001), et plus de condensations (75.6 vs 49 % p=0,008). Vingt-neuf patients sont décédés dont 25 dans le groupe PID-RP et 3 ont été greffés, tous dans le groupe PID-RP. L’extension de la PID, la fièvre et la ferritinémie au diagnostic étaient associées à la survenue d’une PID-RP en analyse de regression logistique. La survenue d’une PID-RP était associée à un pronostic défavorable avec 28 % de survie estimée à 5 ans (p<0,001) (Fig. 1). Les patients ayant une forme « limitée » avaient une meilleure survie que ceux ayant une forme « étendue » (p=0,012). Enfin, en analyse multivariée, l’âge, l’extension de la PID, la ferritinémie étaient des facteurs pronostiques associés à la mortalité.
Conclusion |
Dans cette série française de PID-MDA5, la fièvre, la ferritinémie et l’extension de la PID au diagnostic sont associés à la survenue d’une PID-RP.
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Vol 13 - N° 1
P. 22-23 - janvier 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.