L’histiocytose Langerhansienne pulmonaire (HLP) est caractérisée par l’infiltration et la destruction de la paroi des bronchioles distales par les lésions de la maladie. Ce tropisme bronchiolaire explique la fréquence d’un trouble ventilatoire obstructif (TVO), parfois réversible dans l’HLP. L’association corticostéroïdes et bêta-2-mimétiques de longue durée d’action (CSI/LABA) inhalés est utilisée de façon empirique dans l’HLP, sans preuve de son efficacité. Le but de cette étude était d’évaluer l’effet de l’association CSI/LABA sur le volume expiré maximal en 1 seconde (VEMS) dans l’HLP.

Les patients ayant reçu un CSI/LABA au sein de la cohorte prospective de 206 patients atteints d’HLP du Centre National de Référence des Histiocytoses entre janvier 2004 et avril 2018 étaient éligibles. La prise d’un traitement inhalé ou systémique avant ou au moment de l’introduction du CS1/LABA était un critère d’exclusion. Du fait du biais de sélection potentiel, les patients traités par CSI/LABA ont été ensuite appariés avec les patients non traités sur un score de propension comprenant l’âge, le sexe, le statut tabagique, le VEMS et le score kystique scanographique. Le critère de jugement principal était la variation du VEMS après 6 mois de traitement comparé à l’état basal.

Trente-cinq patients (40±11 ans, 66% de femmes, 83% de fumeurs actifs) ont reçu un traitement par CSI/LABA (budésonide/formotérol dans 89% des cas). Leur VEMS moyen était de 76±18% de la théorique à l’initiation du traitement. Treize patients (38,2%) avaient un TVO. Le gain médian de VEMS à 8,3±2,3 mois après l’initiation du traitement était de 170ml, IQR [−20; 435], p=0,006, comparativement au VEMS basal. Parmi les patients traités, seuls 18 ont pu être appariés à un patient non traité sur leur score de propension. Le VEMS médian a augmenté de 225ml, [IQR −50; 448] dans le groupe traité et de 75ml, IQR [−32; 280] dans le groupe non traité (p=0,90). L’augmentation médiane du VEMS à 8,3±2,2 mois par rapport à la valeur basale dans les groupes traités et non traités étaient respectivement de 7,5%, IQR [−2,1; 17,2] et 2,3%, IQR [0,6; 15,4], p=0,75.

L’association CSI/LABA a augmenté de façon significative le VEMS des patients après 6 mois de traitement. Cependant cette variation n’était pas différente de l’évolution spontanée du VEMS dans le sous-groupe de patients HLP appariés, possiblement du fait de la petite taille de l’échantillon.