Syndrome TAFRO et vascularite nécrosante cutanée : une association inédite - 04/02/21

TAFRO syndrome and cutaneous necrotizing vasculitis

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.10.384

J. Maquet ^a,⁎, ^b , E. Bories ^a, M.B. Nogier ^c, C. Beck ^a, G. Aizel ^a, A. Toledano ^a, S. Faguer ^c, K. Paricaud ^a, G. Pugnet ^a,^b, G. Moulis ^a,^b,^d, L. Astudillo ^a, L. Sailler ^a,^b,^d
^a Service de médecine interne, CHU Toulouse Purpan, place Dr Baylac, 31300 Toulouse, France
^b CIC 1436, CHU de Toulouse, 2, rue Charles-Viguerie, 31059 Toulouse, France
^c Département de néphrologie et transplantation d’organes, CHU Toulouse Rangueil, 1, avenue Pr Jean-Poulhès, 31400 Toulouse, France
^d UMR 1027 Inserm-Université de Toulouse, 37, allées Jules-Guesde, 31000 Toulouse, France

^⁎Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome TAFRO est un syndrome inflammatoire systémique proche de la maladie de Castleman, associant, anasarque, fièvre, insuffisance rénale et/ou fibrose réticulinique et organomégalie. Nous rapportons la première observation de vascularite nécrosante compliquant un syndrome TAFRO.

Observation

Une femme de 69 ans présentait amaigrissement, fièvre, anasarque, splénomégalie, adénomégalies, oligoanurie et livedo nécrotique extensif au décours d’une diarrhée aiguë. Les examens biologiques montraient une anémie, une thrombopénie, une insuffisance rénale, une hypergammaglobulinémie, un clone lymphocytaire B circulant minime, une hypoparathyroïdie et une hypothyroïdie auto-immune. La biopsie cutanée montrait une vascularite avec nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux. Le tocilizumab, associé à des perfusions de méthylprednisolone, était inefficace. Les échanges plasmatiques associés au rituximab ont permis la rémission initiale, consolidée par 6 cures de rituximab, cyclophosphamide et dexaméthasone.

Conclusion

Le syndrome TAFRO peut s’associer à une vascularite nécrosante cutanée. La résistance possible au tocilizumab mérite d’être connue.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

TAFRO syndrome is a systemic inflammatory syndrome in the spectrum of Castleman's disease, associating thrombocytopenia, anasarca, fever, renal failure and/or reticulin myelofibrosis and organomegaly. Its association with necrotizing cutaneous vasculitis has not yet been reported.

Case report

A 69-year-old woman presented with weight loss, fever, anasarca, organomegaly, lymphadenopathy, anuria and extensive necrotic livedo occurring after acute diarrhea. Biology showed anemia, thrombocytopenia, renal failure, hypergammaglobulinemia, a circulating B-lymphocyte clone, hypoparathyroidism and autoimmune hypothyroidism. The skin biopsy showed small vessel vasculitis with fibrinoid necrosis. Methylprednisolone infusions associated with tocilizumab were ineffective and the patient became anuric. Rituximab and plasma exchanges associated to corticosteroids allowed remission for 2 months. Combination of rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone resulted in a prolonged remission.

Conclusion

We report here the first case of severe cutaneous necrotizing vasculitis in a patient suffering from TAFRO syndrome. The possible resistance to tocilizumab should be known.

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Mots clés : Syndrome TAFRO, Vascularite nécrosante, Insuffisance cardiaque, Tocilizumab, Rituximab

Keywords : TAFRO syndrome, Necrotizing vasculitis, Heart failure, Tocilizumab, Rituximab