L’étude des anomalies vasculaires, « angiomes », tumeurs et malformations vasculaires est rendue difficile par la grande variété et la confusion des dénominations utilisées dans la littérature pour ces maladies dont certaines sont rares. Le grand mérite de la classification proposée par la Société internationale pour l’étude des anomalies vasculaires (ISSVA), adoptée en 2014 et modifiée à la marge en 2018, est de proposer une nomenclature univoque et de tenter de regrouper ces lésions d’une façon logique, contrastant avec les listes sans logique claire des « classifications » habituelles. Cette classification est basée sur la distinction entre les lésions prolifératives (tumorales et réactionnelles) et celles qui sont dues à une anomalie congénitale de la morphogénèse vasculaire (les malformations vasculaires). Elle intègre les données récentes sur les causes moléculaires de ces maladies. Les grands groupes de lésions reconnus dans cette classification seront présentés et certaines lésions d’intérêt discutés brièvement. Cette classification a pour ambition d’être utilisable par toutes les spécialités médicales et applicable à tous les tissus et organes, même si des efforts restent à réaliser pour intégrer les lésions particulières à certains organes dans le but d’unifier le plus complètement possible la nomenclature et éliminer les sources de confusion. Même si elle ne résout pas tous les problèmes dans ce domaine complexe, la seule unification de la nomenclature est un apport majeur de cette classification et les anatomopathologistes sont vivement encouragés à s’y référer dans leur pratique quotidienne.

The study of vascular anomalies, “angiomas”, vascular tumours and vascular malformations is made difficult by the great variety and confusion of the names used in the literature for these diseases, some of which are rare. The great merit of the classification proposed by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), adopted in 2014 and modified in 2018, is to propose a unambiguous nomenclature and to try to group these lesions in a logical way, contrasting with the lists of the usual “classifications”. This classification is based on the distinction between proliferative lesions (tumours and reactive lesions) and those which are due to a congenital anomaly of vascular morphogenesis (vascular malformations). It incorporates recent data on the molecular causes of these diseases. The major groups of lesions recognised in this classification will be presented and some lesions of interest briefly discussed. This classification aims to be usable by all medical specialties and applicable to all tissues and organs, even if efforts are still needed to integrate organ-specific names in order to unify the nomenclature and eliminate confusion. Even if it does not solve all the problems in this complex field, the unification of the nomenclature is a major contribution of this classification and pathologists are strongly encouraged to refer to it in daily practice.