La neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction persistants (NMM) a été individualisée pour la première fois en 1986. L’atteinte débutante au niveau des membres supérieurs était la plus décrite. Nous rapportons une révélation atypique de NMM.

Il s’agissait d’une patiente âgée de 42 ans aux antécédents de polyarthralgies, hospitalisée pour troubles de la marche évoluant depuis 6 mois, avec des crampes et des fasciculations. À l’examen neurologique, la patiente marchait avec steppage droit, avec un déficit distal des muscles releveurs du pied droit, des extenseurs des doigts et des interosseux droits. Les réflexes ostéotendineux étaient vifs avec une amyotrophie du premier espace interosseux droit. Les CPK étaient à environ 2 fois la normale. L’ENMG était en faveur d’une atteinte motrice pure au niveau du membre supérieur et inférieur droit avec des blocs de conduction proximaux et signes de dénervation à la détection évoquant une NMM. L’IRM cérébromédullaire était sans anomalies significatives ainsi que la ponction lombaire. Le diagnostic de NMM a été retenu. Les anticorps anti-gongliosides revenus négatifs. Elle a reçu des immunoglobulines à la dose de 2g/kg sur 5jours. Dès le 3^e jour, nous avons constaté une amélioration de la force musculaire et des données de l’ENMG de contrôle.

Le début au membre inférieur, la vivacité des réflexes, les douleurs articulaires ainsi que la négativité des anticorps anti-gongliosides ont marqué l’atypie de révélation du tableau chez notre patiente. Les immunoglobulines sont le traitement de choix pour la NMM améliorant le pronostic s’ils sont instaurés précocement.

Différentes présentations peuvent révéler le diagnostic de NMM et évoquer des diagnostics différentiels dont l’orientation diagnostique est basée sur un faisceau d’arguments.