La classification des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques comporte sept entités anatomocliniques, dont le diagnostic nécessite une approche multidisciplinaire, qui intègre l'évaluation clinique, le scanner thoracique de haute résolution, et l'aspect histopathologique pulmonaire.

Un diagnostic formel de fibrose pulmonaire idiopathique repose sur l'association d'un profil radioclinique évocateur et d'une histologie de type pneumopathie interstitielle commune. La pneumopathie interstitielle non spécifique est une entité anatomoclinique récemment individualisée, dont le pronostic est meilleur que celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. La pneumopathie organisée cryptogénique est incluse dans le cadre des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques du fait de sa nature idiopathique et multifocale, bien qu'il ne s'agisse pas à proprement parler d'une pneumopathie interstitielle. La pneumopathie interstitielle desquamative et la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle sont des formes rares de PID idiopathique, qui atteignent préférentiellement l'adulte jeune fumeur. La pneumopathie interstitielle lymphocytaire, qui se rencontre notamment au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren, est très rare dans sa forme idiopathique. La pneumopathie interstitielle aiguë réalise un syndrome de détresse respiratoire aiguë sans cause établie.

La classification actuelle des PID idiopathiques permet de préciser les critères diagnostiques de chaque entité anatomoclinique, et devrait faciliter la recherche clinique.

Cette classification revêt un intérêt clinique, notamment sur le plan thérapeutique et pronostique.

The classification of the idiopathic interstitial pneumonias includes seven clinico-pathologic entities. The diagnosis is based on a multidisciplinary approach, integrating the clinical evaluation, the high-resolution computerised tomography, and the pathological pattern.

A definitive diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis relies on the association of a suggestive clinico-radiological profile and a pathological pattern of usual interstitial pneumonia. Nonspecific interstitial pneumonia is a recently described clinico-pathologic entity, with a better prognosis than that of idiopathic pulmonary fibrosis. Cryptogenic organising pneumonia has been included in the group of idiopathic interstitial pneumonias because of its idiopathic and multifocal characteristics, although it does not predominate in the lung interstitium. Desquamative interstitial pneumonia and respiratory bronchiolitis with interstitial lung disease are rare entities with predominance in young smoking adults. Lymphoid interstitial pneumonia, usually encountered in the context of Sjögren's syndrome, is very rare in its idiopathic form. Acute interstitial pneumonia is responsible for idiopathic acute respiratory distress syndrome.

The current classification of idiopathic interstitial pneumonias better defines the diagnostic criterias of each clinico-pathologic entity, and is expected to facilitate clinical research.

This classification has clinical implications, with prognostic and therapeutic significance.