La sclérodermie systémique [ScS] est une maladie rare du tissu conjonctif dont la pneumopathie interstitielle diffuse [PID] dans sa forme progressive est la principale cause de décès. La prise en charge de la PID-ScS repose sur une approche multimodale. Il n’y a pas de recommandation consensuelle concernant la validation de cette progression de la PID-ScS ni de sa thérapeutique. Nous proposons par une enquête nationale de dresser un panorama national des pratiques diagnostiques, thérapeutiques et de suivi de ces patients.

Une enquête en ligne, en français, a été soumise par l’intermédiaires des Sociétés Savantes et Groupes de Recherche, à des praticiens prenant en charge les PID-ScS. L’enquête comprenait 79 questions à choix multiples et 9 questions ouvertes étudiant les caractéristiques démographiques des participants, le dépistage de la PID au diagnostic de ScS, le suivi des patients atteints de PID-ScS et la prise en charge thérapeutique de la PID-ScS. À la fin du questionnaire, 14 vignettes cliniques, facultatives, explorant un phénotype spécifique de PID-ScS à différents stades de progression, étaient soumises aux participants en vue de recueillir leur décision thérapeutique.

Les réponses ont été recueillies de mai 2018 à juin 2020, avec 93 participants éligibles dont 72 médecins internistes et 18 pneumologues. La PID était recherchée systématiquement avec un recours au scanner thoracique par 89 % des participants et une prescription d’explorations fonctionnelles respiratoires [EFR] par 94 %. La quasi-totalité des participants (97 %) plaçait les EFR comme un marqueur de progression de la PID-ScS, et 31 % y associait systématiquement un scanner pulmonaire. Les valeurs-seuil retenues par les participants pour une CVF et une DLCO pathologique étaient respectivement de 80 % et 70 % des valeurs prédites. Par ordre de fréquence décroissante, l’initiation d’un traitement spécifique de la PID-ScS était décidée en fonction des résultats des EFR (95 %), du scanner thoracique (89 %), de la présence d’une dyspnée (72 %), d’une désaturation en oxygène pendant le test de marche de 6minutes [TM6] (66 %), d’une hypertension pulmonaire associée (48 %), de la distance parcourue au TM6 (45 %), des paramètres gazométriques artériels (45 %) et d’une pression partielle d’oxygène artérielle (PaO2) anormale (24 %). Les 3 traitements de première ligne les plus cités, en monothérapie ou en combinaison, étaient le cyclophosphamide [CYC] (89 %), le mycophénolate mofetil [MMF] (83 %) et la prednisone (73 %). Le rituximab était retenu comme un traitement immunosuppresseur de deuxi^e recours (41 %) alors que les antifibrosants n’étaient cités que par 19 % et 10 % des participants pour, respectivement, le nintedanib et la pirfenidone. La corticothérapie était associée (41 %) à 10mg/j de prednisone. Dans les vignettes cliniques, 45 participants (66 %) envisageaient un autre traitement immunosuppresseur dans le contexte d’une PID extensive de ScS de forme cutanée limitée (ScS-l) de moins de 5 ans d’évolution en privilégiant le MMF au CYC (27 vs. 13 ; p=0,006) parmi d’autres traitements proposés. A contrario, le MMF ou le CYC étaient indifféremment utilisés pour la même situation au-delà de 5 ans d’évolution de la maladie. Dans le cas de PID extensive de ScS-l et d’aggravation des EFR sur 6 mois, un traitement immunosuppresseur était initié par 66 participants (97 %) en privilégiant CYC par rapport au MMF (48 vs. 15 ; p<0,001) parmi les autres thérapeutiques citées. Dans les formes cutanées diffuses avec une PID extensive et aggravative, le recours au CYC comme au MMF se faisait indifféremment dans les PID-ScS de moins de 5 ans d’évolution par 40 participants retenant des indications pour un immunosuppresseur.

Dans ce premier panorama des pratiques sur la PID-ScS, nous faisons le constat d’une homogénéité des pratiques diagnostiques et de suivi, reflétant les consensus nationaux et européens. Toutefois, la complexité des phénotypes cliniques de la ScS amène à constater des divergences dans les approches thérapeutiques et un recours encore exceptionnel aux nouveaux traitements anti-fibrosants dans cette étude faite avant la mise à disposition notamment du nintedanib. Il sera important de renouveler cette enquête maintenant que cette option est labélisée.