Management and outcomes of hypertrophic cardiomyopathy in young adults - 13/08/21
Gestion et résultats de la cardiomyopathie hypertrophique chez les jeunes adultes
for
the REMY, GEREMY working groups of the French Society of Cardiology
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Summary |
Background |
Management of young adults with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is challenging.
Aims |
To evaluate the profile of young adults (16–25 years) with HCM included in the French prospective HCM registry.
Methods |
Patients were compared according to occurrence of major adverse cardiac events (MACE), comprising sudden cardiac death (SCD) events (implantable cardioverter defibrillator [ICD] discharge, SCD, sustained ventricular tachycardia), atrial fibrillation/embolic stroke, heart failure hospitalisation and unexplained syncope, at a mean follow-up of 4.4±2.2 years.
Results |
At baseline, among 61 patients (20.5±3.0 years; 16 women, 26.2%), 13 (21.3%) had a prophylactic ICD, 24.6% a family history of SCD, 29.5% obstruction, 86.0% magnetic resonance imaging myocardial fibrosis, 11.8% abnormal exercise blood pressure and 52.8% a European Society of Cardiology (ESC) 5-year SCD score<4% (24.5%≥6%). At follow-up, 15 patients (24.6%; seven women; all with fibrosis) presented 17 MACE, comprising: SCD events (n=7, 41.2%; including three patients with an ICD, five with at least one SCD major classical risk factor and an ESC score≥5% and two with no risk factors and an ESC score<4%); atrial fibrillation/stroke (n=6, 35.3%); heart failure (n=1, 5.9%); syncope (n=3, 17.6%). An ICD was implanted in 11 patients (four for secondary prevention), but in only 61.5% of patients with a score≥6%. Only obstruction significantly increased MACE risk (odds ratio 3.96; P=0.035), with a non-significant trend towards a lower risk in men (OR 0.29; P=0.065).
Conclusions |
In young adults with HCM, MACE are common in the short term, especially in obstructive HCM and women, mostly arrhythmic in origin. Prophylactic ICD implantation is frequent and does not strictly follow the guidelines, while the use of European/USA guidelines is helpful but imperfect in identifying SCD risk.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Contexte |
La prise en charge des jeunes adultes atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) reste difficile.
Objectifs |
Évaluer le profil des jeunes adultes (16–25 ans) atteints de CMH sarcomèrique et inclus dans le registre prospectif français des CMH.
Méthodes |
Les caractéristiques initiales ont été comparées selon la survenue à 4,4±2,2 ans d’évènements cardiaques majeurs (ECM) : mort subite (MS) (décharge de défibrillateur cardiaque [DAI], MS, tachycardie ventriculaire soutenue) ; fibrillation atriale (FA) ou accident vasculaire cérébral (AVC) ; hospitalisation pour insuffisance cardiaque (IC) ; ou syncope.
Résultats |
À l’inclusion, parmi 61 patients (20,5±3.0 ans ; 16 femmes, 26,2 %), 21,3 % avaient un DAI (n=13), 24,6 % des antécédents familiaux de MS, 29,5 % une obstruction, 86.0 % une fibrose en IRM, 11,8 % une réponse tensionnelle anormale d’effort, 52,8 % un score ESC de MS à 5 ans<4 % (24,5 %≥6 %). En fin de suivi, 15 patients (24.6 % ; 7 femmes ; tous avec fibrose) avaient présenté 17 ECM : 7 MS (41,2 % ; 3 patients avec DAI, 5 avec ≥1 facteur de risque majeur de MS [FRM] et score>5 %, 2 sans FRM et score<4 %); 6 FA/AVC (35,3 %) ; 1 IC (5,9 %) ; 3 syncopes (17,6 %). Un DAI était posé chez 11 patients (4 en prévention secondaire), 61,5 % des patients avec score ≥6 %. Seule l’obstruction augmentait le risque d’ECM (OR 3,96 ; p=0,035), avec une tendance pour un moindre risque chez l’homme (OR 0,29 ; p=0,065).
Conclusions |
Chez les jeunes adultes avec CMH, les ECM sont fréquents à court terme, en particulier en cas d’obstruction et chez la femme, essentiellement rythmiques. L’implantation d’un DAI prophylactique est fréquente, non strictement basée sur les recommandations internationales, utiles mais imparfaites pour identifier le risque de MS.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Hypertrophic cardiomyopathy, Young, Sudden death, Implantable cardioverter defibrillator, Prognosis
Mots clés : Cardiomyopathie hypertrophique, Jeune, Mort subite, Défibrillateur automatique implantable, Pronostic
Abbreviations : ABPR, ESC, GEREMY, HCM, ICD, LGE, LVWT, MACE, MRI, NSVT, NYHA, OR, REMY, SCD, SVT
Plan
| ☆ | Tweet: Major cardiac events, mostly arrhythmic in origin, are common at 4.4 years in young adults (16–25 years) with hypertrophic cardiomyopathy, especially if obstruction and in women in REMY, the French HCM registry. |
Vol 114 - N° 6-7
P. 465-473 - juin 2021 Retour au numéro
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