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Left Atrial Strain and Function in Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy - 03/09/21

Doi : 10.1016/j.echo.2021.04.014 
Simone Jhaveri, MD a, b, , Rukmini Komarlu, MD a, Sarah Worley, MS c, Doaa Shahbah, MD, PhD a, d, Manasa Gurumoorthi, MD e, Kenneth Zahka, MD a
a Department of Pediatric Cardiology, Cleveland Clinic Children's Hospital, Cleveland, Ohio 
b Department of Pediatric Cardiology, Cohen Children's Medical Center of New York, Zucker School of Medicine at Hofstra, New Hyde Park, New York 
c Quantitative Health Sciences, Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, Ohio 
d Department of Pediatric Cardiology, Children's Hospital, Zagazig University, Faculty of Medicine, Zagazig, Egypt 
e Case Western Reserve University School of Medicine, Health Education Campus, Cleveland, Ohio 

Reprint requests: Simone Jhaveri, MD, Cohen Children's Medical Center of New York, Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell, 1111 Marcus Avenue, Suite M15, New Hyde Park, NY 11042Cohen Children's Medical Center of New YorkZucker School of Medicine at Hofstra/Northwell1111 Marcus AvenueSuite M15New Hyde ParkNY11042

Abstract

Background

Left atrial (LA) strain and dysfunction are early markers of diastolic dysfunction, associated with poor exercise capacity in adults with hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Literature on assessment of LA mechanics in pediatric HCM is lacking. The aim of this study was to assess LA strain and LA function in pediatric patients who have HCM with (phenotype positive [P+]) and without (genotype positive, phenotype negative [G+P−]) ventricular hypertrophy and evaluate their correlation with exercise stress test parameters.

Methods

Seventy-eight children (3–25 years of age) with HCM (P+, n = 46; G+P−, n = 32) and 20 healthy control subjects were retrospectively studied. LA conduit function, reservoir function, and pump function were computed using phasic LA volumetric analysis. LA reservoir strain (LASr) and LA contractile strain were measured using speckle-tracking echocardiography. Exercise test findings within 12 months of echocardiography were recorded.

Results

LA conduit function (36% vs 48%, P < .001) and LA reservoir function (137% vs 180%, P < .001) were lower in P+ than in G+P− patients. LA contractile function did not differ between the groups (31% vs 32%, P = .87). Compared with patients with G+P− HCM, those with P+HCM had lower four-chamber LASr (29% vs 41%, P < .001), two-chamber LASr (30% vs 41%, P < .001), average LASr (29% vs 42%, P < .001), and LA contractile strain (9% vs 12%, P = .016). In the cohort of patients with HCM who underwent stress testing (n = 35), LA conduit function weakly correlated with aerobic capacity (r = 0.42, P = .019).

Conclusions

Children with P+HCM have reduced LA function, measurable by both volumetric and strain analysis. Altered LA mechanics are associated with poor exercise capacity. This study lays the foundation for the evaluation of novel LA parameters in pediatric HCM and warrants larger longitudinal studies to assess its clinical significance.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Highlights

LA conduit and reservoir function are impaired in children with phenotypic HCM.
Children with phenotypic HCM have lower left atrial strain values.
Lower LA conduit function is associated with worsened aerobic capacity in pediatric HCM.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Hypertrophic cardiomyopathy, Pediatric, Diastolic dysfunction, Exercise stress test, Left atrial strain, Left atrial function

Abbreviations : DD, G+P−, HCM, LA, LAS, LASc, LASr, LAV, LAV max, LAV min, LAVI, LV, NT-proBNP, P+


Plan


 Conflicts of Interest: None.


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Vol 34 - N° 9

P. 996-1006 - septembre 2021 Retour au numéro
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