La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) fait partie des vascularites à petits vaisseaux. C’est une maladie auto-immune médiée par des auto-anticorps dirigés sélectivement contre la membrane basale glomérulaire et alvéolaire, entraîne un syndrome pneumo-rénal. Elle est rare, monophasique et sévère, associant une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) et parfois une hémorragie alvéolaire, réalisant un syndrome pneumo-rénal.

C’est une étude rétrospective et descriptive sur les cas de maladies des anticorps anti-MBG diagnostiqués dans notre formation.

À partir du registre des hospitalisations et du logiciel de gestion informatisé des patients, nous avons recensés tous les cas de GNRP, de 2015 à 2020. Nous avons retenu ceux dont les anticorps anti-MG étaient positifs.

Le diagnostic de maladie des anticorps anti-MBG a été confirmé chez 3 patients dont une femme, sur les 85 cas de GNRP recensés. Leur âge était compris entre 30 et 50 ans. Tous avaient présenté un tableau clinique de GNRP et d’hémorragie alvéolaire. Tous ont bénéficié d’un traitement d’attaque fait de séances d’échanges plasmatiques et de traitement immunosuppresseur selon le protocole de traitement des vascularites à petits vaisseaux. Au bout de 6 à 10 séances d’échanges plasmatiques, le contrôle des anticorps anti-MBG était revenu négatif. La ponction biopsie rénale n’a pu être faite chez les hommes du fait de la thrombopénie sévère et de l’anémie. Notre patiente quant à elle avait des reins dédifférenciés, de petite taille. Deux patients sont en rémission à ce jour, sous traitement d’entretien par l’azathioprine et hémodialysés. Un décès chez un patient ayant repositivé les anticorps anti-MBG, avec un tableau d’hémorragie alvéolaire concomitant à une infection au SARS-CoV-2, au début de la pandémie.

La maladie des anticorps anti-MBG est une vascularite rare dont le pronostic est sévère. Le traitement de choix reste en première intention l’association des échanges plasmatiques aux immunosuppresseurs.