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Résumé

L'amylose résulte du dépôt d'une protéine fibrillaire insoluble dans les espaces extracellulaires. L'atteinte histologique hépatique est très fréquente dans les types AA et AL, mais il n'y a pas de parallélisme entre son importance et l'expression clinique. L'atteinte hépatique peut être un mode de révélation : la présentation clinique la plus caractéristique est une hépatomégalie volumineuse, contrastant avec des perturbations enzymatiques hépatiques modestes dont la plus évocatrice est une augmentation modérée des phosphatases alcalines. La biopsie hépatique transcostale est grevée d'un risque hémorragique accru, et doit être utilisée seulement si le diagnostic d'amylose n'a pu être obtenu à partir d'un autre tissu. En effet, l'atteinte hépatique ne semble pas modifier le pronostic dominé par les atteintes rénale et cardiaque. Les traitements restent décevants, la médiane de survie étant d'environ 1 an, quel que soit le type d'amylose.

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