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Hematology/Oncology Clinics of North America

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Hemophilia B (Factor IX Deficiency) - 26/10/21

Doi : 10.1016/j.hoc.2021.07.008 
Robert F. Sidonio, MD, MSc a, ⁎ , Lynn Malec, MD, MSc b
a Emory University, 1760 Haygood Drive, HSRB W340, Atlanta, GA 30322, USA 
b Versiti Blood Research Institute, 8733 Watertown Plank Road, Milwaukee, WI 53213, USA 

∗Corresponding author.

Résumé

The biology of factor IX deficiency leading to hemophilia B has important distinctions from factor VIII deficiency that leads to hemophilia A. In this article, the authors explore the unique biology of factor IX in hemostasis, including the importance of FIX distribution to the extravascular space and the implications on dosing of factor concentrates. The authors review basic treatment principles of hemophilia B, including extended half-life products, and highlight areas of ongoing therapeutic innovation for hemophilia B prophylaxis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Hemophilia B, Factor IX, Prophylaxis, Treatment, Extravascular distribution


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Vol 35 - N° 6

P. 1143-1155 - décembre 2021 Retour au numéro
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  • Factor XI Deficiency
  • Magdalena Dorota Lewandowska, Jean Marie Connors

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