Le déficit sélectif en IgA (DSIgA) est défini par l’European Society for Immunodeficiencies (ESID) comme un taux d’IgA sériques inférieur à 0,07g/L avec un taux normal d’IgG et d’IgM, une réponse vaccinale normale, chez un patient de plus de 4 ans, après exclusion des autres causes d’hypogammaglobulinémie. Quand le taux d’IgA est supérieur à 0,07g/L mais deux déviations standard au-dessous de la valeur normale pour l’âge, il s’agit d’un déficit partiel en IgA, qui est assez commun. Le DSIgA est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs humoraux chez l’adulte en Europe (1/600 en France) et est asymptomatique dans 75 % à 90 % des cas. Les manifestations du DSIgA incluent des infections récurrentes respiratoires (notamment à Haemophilus influenza et Streptococcus pneumoniae) et gastro-intestinales (principalement à Giardia lamblia), des manifestations auto-immunes et allergiques et des atteintes digestives inflammatoires non infectieuses. Il n’existe pas de traitement spécifique pour le DSIgA, hormis la mise à jour du calendrier vaccinal. Les sujets asymptomatiques n’ont besoin d’aucun traitement. En cas d’infections récurrentes, des antibiotiques prophylactiques peuvent être bénéfiques. En cas de déficit associé en sous-classe d’IgG un traitement par immunoglobuline est alors indiqué, contenant le minimum d’IgA de préférence afin de limiter le risque allergique. En cas de manifestations allergiques ou auto-immunes, la prise en charge ne diffère pas de celle des patients sans DSIgA. Pour améliorer la qualité de vie et réduire la morbidité, une approche d’équipe interdisciplinaire est essentielle.

Selective IgA deficiency (SIgAD) is defined by the European Society for Immunodeficiencies (ESID) as a serum IgA of less than 0.07g/L in patients greater than 4 years old with normal levels of IgG and IgM, normal vaccine responses, and with the exclusion of secondary causes of hypogammaglobulinemia. When serum IgA level is higher than 0.07g/L but two standard deviations below normal for age, the condition may be referred to as partial IgA deficiency, which is quite common. SIgAD is the most common primary immunodeficiency in Europe (1/600 in France) and most patients with SIgAD are asymptomatic (75–90%). The clinical complications associated with SIgAD include recurrent respiratory infections (in particular involving Haemophilus influenza and Streptococcus pneumoniae) and gastrointestinal (mainly due to Giardia lamblia), autoimmune and allergic manifestations (anaphylaxis if blood products with IgA are administrated), inflammatory gastrointestinal disease. There is no specific treatment for SIgAD and each patient must be managed individually. While asymptomatic subjects do not need any treatment, it is still necessary for them to be up-to-date with vaccinations. If the patient experiences recurrent infections, prophylactic antibiotics may be beneficial. Immunoglobulin replacement therapy should be considered in patients with SIgAD and concomitant IgG subclass deficiency. Treatment for autoimmune and allergic manifestations is based on current standards of care for specific disease entities. To improve quality of life and reduce morbidity, an interdisciplinary team approach is essential.