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Calciphylaxie - 15/11/21

[18-063-B-35]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(21)45642-1 
E. Thervet  : Professeur
 Service de néphrologie, Hôpital européen Georges-Pompidou, Assistance publique des Hôpitaux de Paris, Université de Paris, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 

Résumé

La calciphylaxie ou artériolopathie urémique calcifiante, est une atteinte rare pouvant atteindre d'un à 4 % des patients dialysés. Elle touche principalement des patients présentant une insuffisance rénale chronique terminal (IRCT) et dialysé mais peut se rencontrer à des stades plus précoces et chez des patients transplantés rénaux. Cliniquement, les signes cutanés sont en premier plan avec des nodules rouges sous cutanés très douloureux qui évoluent vers des plaques violacées puis des ulcérations et un aspect d'escarres noirâtres. Histologiquement il existe des calcifications, des micro-thromboses et une hyperplasie fibrointimale des petites artères et les artérioles cutanées et sous-cutanées. Les principaux facteurs de risque sont : un produit calcium-phosphore élevé, l'obésité et le sexe féminin, le diabète sucré, l'obésité, certaines pathologies auto-immunes, les états d'hypercoagulabilit et un traitement anticoagulant. Le traitement nécessite une approche associant des néphrologues, des dermatologues, des chirurgiens plasticiens, des chirurgiens vasculaires et des praticiens en charge de la nutrition et de la douleur. Les modalités de dialyse doivent être optimisées. Enfin, un traitement spécifique - le thiosulfate de sodium - est proposé en tant qu'agent réducteur qui forme des complexes hydrosolubles avec de nombreux minéraux. Le pronostic de la calciphylaxie est extrêmement péjoratif avec des douleurs très importantes, des plaies chroniques et des hospitalisations itératives. La mortalité à un an est comprise selon les études entre 45 et 80 % en relation avec les lésions ulcérées et les infections.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Insuffisance rénale chronique, Calcium, Phosphate, Calciphylaxie, Artériolopathie.


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