Le terme fibrose hépatique congénitale (FHC) introduit par Kerr et coll. [7]7KERRDNSHARRISONCVSHERLOCKSWALKERRMCongenital hepatic fibrosis.Q. J. Med.30196191117

Cliquez ici pour aller à la section Références en 1961, bien que consacré par l'usage, n'est pas satisfaisant pour décrire cette maladie ; il ignore l'association d'autres anomalies hépatiques vasculaires et biliaires, et l'atteinte rénale presque toujours associée à celle du foie. Les autres appellations de cette maladie, fibro-angio-adénomatose hépatique ou fibro-adénomatose biliaire, ne rendent pas compte non plus de l'atteinte rénale et ignorent le caractère congénital et héréditaire de l'affection. La FHC est transmise comme un caractère autosomique récessif. Sa prévalence faible a été évaluée à 1 pour 100 000 naissances [1]1BENHAMOU J.P. - Congenital hepatic fibrosis and Caroli's syndrome. In : Diseases of the liver. L. Schiff, E.R. Schiff (eds). - Lippincott JB, ed., Philadelphia, 1987, pp. 1461-1466.

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Outre les difficultés d'appellation de cette affection, la frontière avec une autre maladie héréditaire, dite maladie de Caroli, reste difficile à cerner. Enfin, les lésions rénales associées à la FHC peuvent être très différentes et sources de confusions avec la polykystose hépato-rénale de type adulte. Ces deux difficultés sont discutées dans le chapitre nosologie.

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