We report a case of digital extra-axial extra-osseous soft-tissue chordoma located in a flexor synovial sheath of the little finger of the left hand. Histology–immunohistochemistry (brachyury) analysis after broad en-bloc resection confirmed the diagnosis. Exhaustive MRI assessment of the entire spine, skull and pelvis found no other locations. No recurrence was reported at last follow-up. Hand surgeons should be aware of the diagnosis and treatment of brachyury-positive extra-axial soft-tissue chordomas, whence the importance of recognizing its typical and differential characteristics to guide optimal therapeutic strategy.

Nous rapportons un cas de chordome digital extraaxial extra-osseux des tissus mous, localisé à la gaine des fléchisseurs du petit doigt de la main gauche. Une analyse histologique-immunohistochimique (brachyury) après excision chirurgicale large en bloc a confirmé le diagnostic. Un bilan radiologique exhaustif avec IRM du rachis entier, du crâne et du bassin n’a pas permis de trouver d’autre localisation. Aucune récidive n’a été signalée lors du dernier suivi. Le chirurgien de la main doit être sensibilisé au diagnostic et au traitement des chordomes extra-axiaux des tissus mous positifs à la brachyury, d’où l’importance de reconnaître ses caractéristiques communes et différentielles pour choisir la stratégie thérapeutique optimale.