L’inflammation chronique peut initier la mutagenèse via les dérivés réactifs de l’oxygène et amplifier la tumorogenèse via certaines protéines comme NF-kB. L’inflammation cutanée chronique est un facteur de risqué établi de carcinome épidermoïde (CE). Le rôle de l’inflammation aiguë est mal élucidé. Nous rapportons 4 cas de plusieurs CE d’apparition brutale associés à une dermatose inflammatoire aiguë.

Quatre patientes ont été adressées dans le service dermatologie pour exploration de nodules kératosiques.

L’anamnèse relevait une éruption prurigineuse d’apparition brutale prédominant aux membres inférieurs, suivie après quelques semaines d’apparition de plusieurs nodules centimétriques. L’examen clinique retrouvait une héliodermie marquée, des papules érythémateuses eczématiformes des membres et du tronc, parsemées de 5 à 15 lésions nodules kératosiques parfois cratériformes. L’histologie des lésions inflammatoires réalisée chez 3 patientes retrouvait une réaction eczématiforme (n=2) et un infiltrat lichénoïde (n=1). L’histologie des lésions tumorales était en faveur de CE ou de kératoacanthomes (KA). En biologie moléculaire, 3 patientes présentaient une charge mutationnelle (CM) « Intermédiaire », allant de 17 à 19 (seuil « Haute » à 20), 1 patiente présentait une CM « Très haute » à 58 (seuil à 50).

Trois patientes ont reçu un traitement par dermocorticoïdes et exérèse chirurgicale des tumeurs avec évolution favorable. Devant l’éruption papuleuse prurigineuse et les multiples KA, le diagnostic de syndrome de Grzybowski ou generalized eruptive keratoacanthoma (GEKA) a été retenu chez la 4^e patiente motivant la mise sous acitrétine avec évolution favorable.

Les 4 cas décrits partagent un tableau clinique et un terrain semblables à savoir une inflammation aiguë et des tumeurs cutanées éruptives. Ils se rapprochent d’un GEKA sans pouvoir l’affirmer dans 3 cas. Le GEKA est une forme rare de multiples KA éruptifs généralisés des zones photoexposées, acquis chez la personne âgée, associés à une éruption papuleuse prurigineuse. De récentes publications ont mis en évidence une surexpression de la voie des MAPK. L’inflammation aiguë joue un rôle probable compte tenu de l’infiltrat épidermique/sous épidermique dans la biopsie d’une lésion tumorale chez notre patiente. On retrouve dans nos cas, les critères de l’âge (8^e décennie), de début aigu, d’absence d’antécédents personnels ou familiaux et de prurit sévère. En revanche on note surtout des CE associés à des éruptions eczématiformes ou lichénienne et non des KA. Sur un panel 92 gènes, les analyses n’ont pas retrouvé de profil moléculaire commun aux 4 patientes, informatif sur la présentation clinique similaire. Les typages HPV tumoraux sont en cours.

Le tableau décrit chez nos patientes se rapproche d’un syndrome Grzybowski-like et suggère l’appartenance à un même spectre de pathologies.