L’épidermodysplasie verruciforme (EV) est une génodermatose généralement autosomique récessive caractérisée par la présence persistante de papillomavirus (HPV) du groupe bêta dans la peau. Récemment une nouvelle classification de l’EV a été proposée permettant de distinguer une forme génétique classique, une forme génétique non classique et une forme acquise. Nous rapportons la première description de la survenue d’une EV chez un patient atteint d’un syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS).

Un enfant de 14 ans, suivi depuis le jeune âge pour un syndrome de Wiskott-Aldrich confirmé par étude génétique et n’ayant pas eu de greffe de moelle osseuse, était adressé pour lésions papuleuses prurigineuses du cou, tronc, visage et des membres évoluant depuis plusieurs années. L’examen clinique trouvait un aspect de verrues planes avec hypopigmentation post inflammatoire (pityriasis versicolor like). Dans ses antécédents on ne trouvait pas de consanguinité ni de lésions similaires chez un membre de la famille. L’étude histologique après biopsie de ces lésions montrait une hyperpigmentation kératinocytaire basale et au centre du fragment, une acanthose modérée avec hypergranulose. Les cellules malpighiennes avaient un noyau augmenté de volume et un cytoplasme bleuté (kïolocytes). Le diagnostic d’EV a été retenu. La sérologie VIH était négative. La recherche du HPV n’a pas été réalisée. Le patient était mis sous acitrétine à la dose de 10mg/j avec désinfiltration des verrues planes du visage après un mois de traitement.

L’EV est caractérisée par une sensibilité accrue à des génotypes spécifiques du virus HPV. Classiquement, l’EV est associée à des mutations des gènes EVER1/TMC6 et EVER2/TMC8. Le terme EV acquise a été utilisé pour décrire un syndrome de type EV qui peut se développer chez les patients dont le système immunitaire est affaibli. Les découvertes récentes d’autres gènes impliqués dans l’EV, notamment RHOH, MST-1 et CORO1A, ont compliqué la classification des syndromes EV et EV-like. Chez notre patient l’EV peut être secondaire à l’immunodépression engendrée par le syndrome de Wiskott-Aldrich d’autant plus que les lésions sont étendues comme au cours de l’EV acquise. Cependant, les observations d’EV acquise rapportées dans la littérature sont associées au VIH ou à la prise d’immunosuppresseur après transplantation. En plus, l’âge de début des lésions chez notre patient concorde avec une forme génétique d’EV. Devant l’absence de cas familiaux similaires et l’absence de consanguinité, nous supposons qu’il ne s’agit pas d’une forme classique (EVER1 ou 2) mais plutôt d’une forme non classique probablement liée au chromosome X comme cela a été rapporté dans certaines observations. Cette anomalie génétique pourrait aussi être associée à la mutation du gène WAS causant chez notre patient le syndrome de Wiskott-Aldrich.