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Pemphigoïde bulleuse péristomiale : une forme exceptionnelle à ne pas méconnaître - 20/11/21

Doi : 10.1016/j.fander.2021.09.191 
Chloé Wirbel , Emmanuel Ribereau-Gayon, Samy Belkaid, Joann Le Borgne de Lavillandre, Anne Grange, Florent Grange
 Dermatologie, CH de Valence, Valence, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les dermites péristomiales compliquent 25 à 43 % des iléostomies et 7 à 20 % des colostomies. Les plus fréquentes sont les dermites irritatives caustiques. Le pH acide de la peau (4,0–5,9) lui confère une fonction chimique protectrice contre les agressions extérieures, tandis que le tube digestif produit de l’eau riche en produits alcalins et enzymes protéolytiques. La peau péristomiale est ainsi très sensible aux fuites et à la macération d’origine digestive, et cet effet caustique majoré par l’occlusion est responsable de la majorité des dermites ulcérées péristomiales. Les dermites de contact allergiques sont également fréquentes du fait de l’utilisation de multiples topiques pour les soins de stomie. Nous rapportons une observation exceptionnelle de pemphigoïde bulleuse (PB) à début péristomial.

Matériel et méthodes

Une patiente de 88 ans, porteuse depuis sept ans d’une colostomie consécutive à une péritonite stercorale sur diverticulite, était adressée pour une dermite péristomiale évoluant depuis 15jours. L’examen montrait des lésions érythémateuses et ulcérées, débordant nettement la zone d’application de la poche, à bordures assez nettes, non émiettées. On notait en périphérie de la zone inflammatoire 2 bulles infra-centimétriques à contenu séreux, ainsi que des papulo-vésicules prurigineuses de la racine des cuisses. L’infirmière stomathérapeute, le dermatologue sénior et l’allergologue évoquaient en premier lieu une dermite caustique (possiblement associée à un eczéma des cuisses), tandis que l’interne, après examen de la littérature, n’excluait pas une PB péristomiale. L’examen histologique d’une bulle péristomiale montrait un clivage sous épidermique et un infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles, tandis qu’il était non spécifique sur une vésicule de la cuisse. L’immunofluorescence (IF) directe montrait sur les 2 sites des dépôts d’IgG et C3 le long de la membrane basale. L’IF indirecte sur peau clivée et la présence d’anticorps circulants anti-BP180 à taux élevé confirmaient le diagnostic de PB. Après une phase d’extension sur le tronc et les membres, un contrôle était obtenu sous corticothérapie locale forte.

Discussion

Les PB initialement localisées représentent 20 % des cas, survenant sur des moignons d’amputation, des cicatrices, des champs de photothérapie ou radiothérapie, suggérant un phénomène de Koebner. L’apparition de néo-antigènes en zone traumatisée ou le recrutement d’anticorps anti-peau circulants ont été évoqués. Seuls 15 cas de PB péristomiale ont été décrits à notre connaissance, mais cette fréquence pourrait être sous-estimée.

Conclusion

Compte-tenu de la fréquence des dermites inflammatoires et ulcérées en zone péristomiale, il parait pertinent de recommander une biopsie cutanée pour IF directe au moindre doute.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Colostomie, Phénomène de Koebner, Pemphigoïde bulleuse


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Vol 1 - N° 8S1

P. A232 - décembre 2021 Retour au numéro
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  • Pemphigus avec dépôts d’IgA : étude rétrospective de 14 cas comparant les formes à dépôts d’IgA seuls versus IgA+IgG
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