L’intérêt des inhibiteurs de Janus kinase (JAKi) dans le traitement des dermatomyosites réfractaires a été récemment rapporté dans plusieurs courtes séries et cas cliniques. Le tofacitinib et le ruxolitinib sont les JAKi les plus décris dans la littérature. Un seul cas de traitement par baricitinib a été rapporté dans les dermatomyosites réfractaires aux traitements conventionnels de l’adulte. Nous décrivons donc un deuxième cas chez l’adulte.

Un homme de 46 ans était suivi depuis 2007 pour une dermatomyosite confirmée sur les histologies cutanée et musculaire. La recherche d’anticorps spécifiques de myosite était négative. Il n’y avait pas de néoplasie sous-jacente. Cliniquement, nous notions une asthénie majeure, un déficit moteur proximal et des atteintes cutanées spécifiques : papules de Gottron et érythème photo-distribué. Une corticothérapie générale à 1mg/kg/jour était instituée en 2007 permettant un contrôle complet mais l’évolution était marquée par une récidive lors de la décroissance. Plusieurs thérapeutiques étaient introduites à visée d’épargne cortisonique : hydroxychloroquine, immunoglobulines intraveineuses (IGIV), méthotrexate, sans efficacité sur la corticodépendance avec des rechutes systématiques en dessous de 9mg de prednisone. Devant cette dermatomyosite réfractaire, le baricitinib était débuté à 4mg par jour en juin 2020 alors que le patient était sous prednisone 13mg par jour, méthotrexate 20mg par semaine, hydroxychloroquine 400mg par jour et perfusion d’IGIV toutes les 6 semaines (2g/kg sur deux jours). À 1 an de traitement, la prednisone a pu être diminuée à 5mg/jour, le méthotrexate à 7,5mg, avec poursuite des IGIV, et arrêt de l’hydroxychloroquine, sans rechute avec une amélioration de la force musculaire. Les effets indésirables de ce traitement se limitaient à une prise de poids de 3kg et une augmentation des triglycérides à 1,64g/L. Ce traitement a ainsi permis pour la première fois après 13 ans d’évolution une réduction majeure de la corticothérapie générale. Il est d’ailleurs prévu prochainement d’arrêter les IGIV.

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire dont l’atteinte cutanée et musculaire est corrélée à la surexpression de l’interféron de type 1. Le baricitinib est une molécule inhibitrice des janus kinases 1 et 2 qui bloque la voie de signalisation de l’IFN de type I. Les études in vitro réalisées chez les patients traités avec succès par ruxolitinib, un autre inhibiteur de janus kinases 1 et 2, ont confirmé une diminution de l’expression des gènes stimulés par l’interféron dans les cellules mononucléées circulantes et même une réduction du taux d’interféron circulant. Cette nouvelle observation confirme le caractère prometteur des JAKi dans la prise en charge des dermatomyosites réfractaires ou corticodépendantes avec une bonne tolérance.