Les hémangiomes capillaires lobulaires sont des tumeurs vasculaires bénignes, facilement hémorragiques. Nous rapportons le cas d’un hémangiome capillaire lobulaire de la pointe du nez ayant récidivé après chirurgie et électrocoagulation et résisté à un traitement par laser vasculaire mais ayant bien répondu à un traitement par rapamycine topique.

Un patient de 71 ans consultait pour une tumeur hémorragique de la pointe du nez. Une biopsie exérèse à visée diagnostique était réalisée. L’examen histologique montrait une lésion dermique constituée de lobules angiomateux en faveur d’un hémangiome capillaire lobulaire.

Trois mois plus tard, la lésion récidivait avec des épisodes hémorragiques fréquents. Une exérèse était alors réalisée, incomplète en profondeur mais complétée d’une électrocoagulation, dont l’histopathologie confirmait le diagnostic. Après quelques semaines, le patient consultait pour une résurgence de l’hémangiome. Dans cette localisation, une exérèse plus large n’était pas envisageable sans une rançon cicatricielle importante. Un traitement par laser à colorant pulsé (photothermolyse, 2 séances), n’a pas permis de contrôler la croissance de la lésion ni son caractère hémorragique. Un traitement par sirolimus topique à la concentration de 0,1 % a finalement été introduit, au rythme d’une application par jour. À 3 mois de traitement, la lésion avait diminué en taille et ne se compliquait plus d’hémorragies. À 6 mois, la régression était quasi complète avec persistance de quelque télangiectasies, sur lesquelles du laser à colorant pulsé a été pratiqué (photothermolyse). À 3 mois de la fin du traitement, il n’y a pas de récidive de la lésion.

La rapamycine est un inhibiteur de mTOR, kinase impliquée une voie de signalisation qui augmente l’expression du VEGF. Initialement utilisée en transplantation, la rapamycine orale est maintenant le traitement de première intention des syndromes de Kasabach-Merrritt liés aux hémangioendothéliomes kaposiformes ou aux angiomes en touffe, elle est également proposée dans les malformations lymphatiques avec une certaine efficacité et une bonne tolérance. Pour des anomalies vasculaires cutanées superficielles, comme les angiofibromes de la sclérose tubéreuse de Bourneville sa forme topique peut être une alternative intéressante, avec un profil de sécurité excellent. La difficulté principale est l’absence de spécialité commercialisée en France avec nécessité d’une préparation magistrale par une pharmacie spécialisée.