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Anomalies congénitales du rein et des voies urinaires - 05/02/22

[4-085-B-30]  - Doi : 10.1016/S1637-5017(21)76982-1 
P. Cochat a, b, , B. Fretes a, c, D. Demède a, d, A. Bertholet-Thomas a, L. Michel-Calemard a, e, S. Cabet a, f, J. Bacchetta a, b
a Centre de référence des maladies rénales rares Néphrogones, Hospices civils de Lyon, Lyon, France 
b Université Claude-Bernard Lyon-1 et Université de Lyon, Lyon, France 
c Service de pédiatrie, Asunción, Paraguay 
d Service de chirurgie pédiatrique uroviscérale, Hospices civils de Lyon, Lyon, France 
e Laboratoire de biochimie et biologie moléculaire, Groupement hospitalier Est, Hospices civils de Lyon, Lyon, France 
f Service d'imagerie pédiatrique et anténatale, Hospices civils de Lyon, Lyon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L'acronyme CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) doit désormais se substituer aux autres dénominations pour l'ensemble des anomalies congénitales du rein et des voies urinaires. Le diagnostic est souvent prénatal, la prise en charge est généralement pédiatrique, mais cette entité peut aussi être reconnue à l'âge adulte. Globalement, les garçons sont plus souvent atteints que les filles, notamment lorsque existe une obstruction, et l'infection urinaire est fréquente et parfois révélatrice. Le risque d'insuffisance rénale existe chaque fois que les lésions sont bilatérales, et les CAKUT représentent la principale cause d'insuffisance rénale terminale chez l'enfant. Les progrès de la génétique ont permis d'affiner les connaissances en embryologie de l'appareil urinaire et de mieux comprendre les anomalies en cause. La prise en charge est souvent médicochirurgicale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : CAKUT, Uropathie malformative, Hypoplasie rénale, Dysplasie rénale, Dysplasie rénale multikystique, Développement rénal, Infection urinaire, Insuffisance rénale chronique


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