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Les progestatifs de la famille des gonanes, seuls ou associés à des agents sérotoninergiques, une éventuelle piste thérapeutique pour le syndrome d’Ondine - 09/03/22

Alone or combined with serotoninergic agents, the progestins of the gonane family may represent a therapeutic alternative for Ondine's curse syndrome

Doi : 10.1016/j.rmr.2022.01.008 
A. Casciato , F. Cayetanot, L. Bodineau
 UMR_S1158 Sorbonne université-Inserm, Neurophysiologie respiratoire expérimentale et clinique, Faculté de médecine site Pitié-Sâlpétrière, 91 boulevard de l'Hôpitâl, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les syndromes d’hypoventilation centrale, dont le syndrome d’Ondine, sont des maladies neurorespiratoires rares associées à une dérégulation du système nerveux végétatif. Ils se caractérisent par un défaut de la commande automatique de la ventilation avec une réduction, voire une absence de chémosensibilité au CO2/H+. Alors qu’il n’existe actuellement pas de traitement pharmacologique, imposant de placer les patients sous ventilation assistée à vie, une observation clinique et des études menées sur des modèles animaux suggèrent que les progestatifs de la famille des gonanes, seuls ou associés à des agents sérotoninergiques, pourraient constituer une piste thérapeutique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Central hypoventilation syndromes such as Ondine's curse are rare neurorespiratory diseases associated with dysregulation of the vegetative (or autonomous) nervous system. They are characterized by a defect in the automatic control of ventilation, with a severe reduction or even the absence of CO2/H+ chemosensitivity. As no effective pharmacotherapy currently exists, lifelong mechanical ventilation is the only available treatment for patients suffering from these syndromes. In this context, clinical observation and studies in animal models suggest that gonane progestins, alone or in combination with serotonergic agents, could constitute a therapeutic alternative.

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Mots clés : Progestatif, Sérotonine, Syndrome d’Ondine, Syndrome d’hypoventilation centrale

Keywords : Progestin, Serotonin, Ondine's curse syndrome, Central hypoventilation syndromes


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Vol 39 - N° 2

P. 95-99 - février 2022 Retour au numéro
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