La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) lupique pure expose à un risque de développer une insuffisance rénale terminale, et peut être fatale. Son traitement immunosuppresseur est peu codifié. Nous décrivons la forme initiale de la GEM lupique dans notre centre et précisons son évolution en fonction du traitement immunosuppresseur choisi.

Étude rétrospective incluant toutes les GEM lupiques pures hospitalisées dans le service de néphrologie de Rabat entre 1994 et 2005.

La GEM lupique pure est retrouvée chez 18 patients, soit 16,7 % de nos 108 cas de néphropathies lupiques. L’âge moyen des patients était de 29±2,1 ans (17–52), avec un sex ratio de 2H/16F. Le suivi moyen était de 54±31 mois (3–130). La présentation clinique initiale était marquée sur le plan rénal par la présence d’une protéinurie, néphrotique dans 11 cas. La créatininémie était de 18,6±3,9mg/L. Une leucocyturie était observée dans 12 cas (67 %) et une hématurie microscopique dans 8 cas (44 %). Les atteintes extrarénales étaient cutanées (14 cas), articulaires (14 cas), hématologiques (8 cas), cardiaques (6 cas) et neurologiques (4 cas). Les patients ont été traités par corticothérapie seule (groupe 1 : 7 cas) ou associée au cyclophosphamide en cas d’insuffisance rénale ou d’atteinte neurologique (groupe 2 : 11 cas). Onze cas ont connu une rémission complète, 7 une rémission partielle. Quatre rechutes ont été observées, dont 3 dans le groupe 2. La créatininémie moyenne à 3 ans était comparable dans les 2 groupes. Quatre décès de cause extrarénale ont été observés. Un seul cas d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique terminale a été observé dans le groupe 2.

La forme initiale de la GEM lupique est variable. Le cyclophosphamide permet une évolution favorable en cas d’insuffisance rénale avancée d’emblée, mais il n’évite pas la survenue de complications létales, notamment neurologiques.

Lupus membranous nephropathy (MN) is associated with a substantial risk of developing end-stage renal disease and may thus be fatal. There is currently no consensus about specific immunosuppressive treatment. We describe the presentation of lupus MN and its course according to type of immunosuppressive treatment.

This retrospective study included all patients with lupus MN (only, not associated with any proliferative nephropathy) hospitalized in the nephrology unit of Ibn Sina University Hospital in Rabat from 1994 through 2005.

MN was found in 18 patients, 16.7% of our patients with lupus. The average age at first admission of these 18 was 29±2.1 years (17–52), with a sex ratio of 0.12. The mean follow-up period was 54±31 months (3–130). The initial clinical presentation of MN was marked by the presence of proteinuria, nephrotic in 11 cases. Mean serum creatinine was 18.6±3.9mg/L. Leukocyturia was noted in 12 cases (67%) and microscopic hematuria in 8 cases (44%). Extrarenal signs were cutaneous (14 cases), articular (14 cases), hematologic (8 cases), cardiac (6 cases) and neurological (4 cases). Patients were treated by corticosteroids only (group 1=7 cases) or by corticosteroids combined with cyclophosphamide in cases of renal insufficiency or neurological signs (group 2=11 cases). Complete remission occurred in 11 cases, and partial remission in the others. Four relapses were observed, including three in group 2. Mean serum creatinine blood levels were comparable in the 2 groups. Four patients died of extrarenal causes. Only one patient, in group 2, progressed to end-stage renal disease.

The initial presentation of lupus MN is variable. Cyclophosphamide has favorable renal effects, but does not prevent lethal complications, especially neurological complications.