Les épidermolyses bulleuses héréditaires forment un ensemble hétérogène de génodermatoses rares, dont le point commun est une fragilité cutanée et/ou muqueuse, ayant un caractère localisé ou généralisé. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né diagnostiqué à la naissance d’une épidermolyse bulleuse probablement héréditaire. Il s’agissait d’un nouveau-né de sexe masculin, issu d’un mariage consanguin 1^er degré chez qui l’examen clinique notait à la naissance un décollement épidermique entrecoupé d’espaces de peau saine, associé à des érosions non mélicériques avec des bulles tendues. Ces lésions siégeaient au niveau du dos, des fesses et des membres ainsi qu’une atteinte de la muqueuse buccale. Les épidermolyses bulleuses héréditaires sont des maladies rares et dont la sévérité et le pronostic dépendent du type de cette affection. Les répercussions de la maladie sont multiples et touchent à la fois le malade et son entourage, les complications à court et à long terme sont essentiellement nutritionnelles et infectieuses ce qui impose une prise en charge multidisciplinaire faisant appel au néonatologue, pédiatre, psychologue, psychiatre et nutritionniste.

Epidermolysis bullosa form a heterogeneous set of rare genodermatoses, the common point of which is skin and/or mucous membrane fragility, having a localized or generalized character. We report the case of a newborn baby diagnosed at birth with probably hereditary epidermolysis bullosa. It was about a male newborn, resulting from a first degree consanguineous marriage in whom the clinical examination noted at birth an epidermal detachment interspersed with spaces of healthy skin, associated with non-melicera erosions with strained bubbles. These lesions were located on the back, buttocks and limbs as well as damage to the oral mucosa. Epidermolysis bullosa are rare diseases, the severity and prognosis of which depend on the type of this affection. The repercussions of the disease are multiple and affect both the patient and his entourage, the short and long-term complications are mainly nutritional and infectious which requires multidisciplinary management involving neonatologists, pediatricians, psychologists, psychiatrists and other nutritionist.