C’est le cas d’une patiente âgée de 42 ans, aux antécédents de pathologies endocriniennes auto-immunes (thyroïdite d’Hashimoto, DID) et de vitiligo.

Elle a présenté des épisodes paroxystiques d’hallucinations olfactives nauséabondes pluriquotidiennes, accompagnées d’un état d’anxiété important voire des attaques de panique, suivi rapidement de troubles mnésiques. Un mois plus tard, apparition de crises d’épilepsie partielles cloniques de l’hémicorps gauche, et d’épisodes de rupture de contact.

L’IRM cérébrale retrouve un hypersignal des hippocampes en séquence FLAIR.

Le bilan sanguin-standard retrouve une hyponatrémie à 126mEq/mL, un bilan d’auto-immunité négatif, des sérologies négatives, des anti-TPO légèrement élevés 500UI/mL, un dosage de la vitamine B 12 normal.

L’examen du LCR retrouve uniquement une hyper protéinorachie à 0 77g/L.

La vidéo EEG met en évidence une souffrance cérébrale à prédominance bi-temporale, avec enregistrement électroclinique de crises à point de départ temporal droite, parfois à gauche.

Le diagnostic d’encéphalite inflammatoire est retenu avec crises d’épilepsie d’origine temporale. Les étiologies infectieuses, métaboliques sont rapidement éliminées, et l’origine auto-immune est évoquée. Le dosage des anticorps dans le LCR a été effectué, revenu en faveur de la présence à titre très élevé d’anticorps anti-GAD 656 750UI/mL ; l’exploration paranéoplasique est négative.

Traitement par lévétiracétam puis associé à la lamotrigine mais persistance des crises. La patiente a reçu un bolus de corticoïdes puis des cures d’IgIV mais sans amélioration, d’où l’introduction des séances d’échange plasmatique, puis un relais par des cures d’endoxan puis du rituxima avec une bonne amélioration. Toute épilepsie focale, surtout temporale, d’étiologie inexpliquée et d’apparition récente réfractaire, devrait inciter à rechercher les Ac anti-GAD. Un diagnostic précoce conditionne la possibilité de maîtriser les crises, de prévenir les complications cognitives et psychiatriques invalidantes. Le spectre de l’épilepsie liée à l’anti-GAD, est rare et n’est pas complètement clair.