Le neurofibrosarcome ou malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) est une tumeur maligne rare, se développant aux dépens de la gaine des nerfs périphériques. Sa localisation cervicale est exceptionnelle et représente moins de 1 % des tumeurs malignes de cette région. Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 56 ans, présentant un neurofibrosarcome latérocervical gauche révélé par une névralgie cervicobrachiale mal-systématisée avec à l’examen clinique une tuméfaction latérocervicale gauche légèrement sensible, un déficit moteur proximal du membre supérieur gauche et des signes d’irritation pyramidale. Les radiographies du rachis cervical montraient des signes de cervicarthrose banale. L’imagerie par résonance magnétique a permis d’orienter le diagnostic en montrant une masse tissulaire paravertébrale gauche, envahissant l’arc postérieur de C3, associé à une épidurite. L’étude histologique de cette masse a permis de retenir le diagnostic de neurofibrosarcome. Une radiothérapie à visée décompressive fut indiquée.

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) or neurofibrosarcoma, previously described as malignant Schwannoma or neurosarcoma, is an extremely rare cause of malignancy localized in the neck. Half of reported cases occurred in patients with neurofibromatosis in Von Recklinghausen disease type I. Typical features include high grade malignancy and a tendency to recurrence and distant metastases. We report the case of a 56-year-old woman with neurosarcoma of the neck, which was revealed by a cervicobrachial neuralgia. The physical examination found a mass on the left side of the neck. Plain radiographs showed osteoarthritis. MRI showed a well-defined paravertebral mass. Pathologic diagnosis was neurosarcoma. Radiotherapy was delivered.