Las neuropatías auditivas comprenden las alteraciones de la audición debidas principalmente a lesiones localizadas en las vías auditivas retrococleares. Dentro de este amplio grupo de deficiencias auditivas, existen varias etiologías con distinta fisiopatología. Al principio, la disincronía de las fibras auditivas, que a menudo origina la ausencia de potenciales provocados auditivos precoces, se identificó como la causa principal de estas deficiencias auditivas, de ahí el término de neuropatía auditiva con disincronía auditiva utilizado durante algunos años. Dado que se han revelado varias causas que no afectan al nervio coclear y que implican a la cinta sináptica de la cóclea, se ha adoptado el término genérico de «trastorno del espectro de la neuropatía auditiva». La característica es la presencia de células ciliadas externas funcionales (otoemisiones acústicas y/o el potencial microfónico que las confirman) y una alteración de los potenciales provocados auditivos precoces. Desde el punto de vista clínico, algunas formas se revelan desde el nacimiento (por ejemplo, la agenesia del nervio coclear o una alteración metabólica importante). En otros casos, ya sea en niños o en adultos, el motivo de consulta principal es una mala inteligibilidad en ambientes ruidosos, pero con umbrales de audición subnormales o ligeramente alterados, lo que puede llevar a un diagnóstico erróneo. Las causas neurológicas degenerativas están en primer plano, como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, la esclerosis múltiple o la enfermedad de Friedreich. El análisis genético es una valiosa ayuda diagnóstica en las formas menos típicas. La rehabilitación auditiva debe considerarse caso por caso, dependiendo de la fisiopatología implicada y del nivel de gravedad de la pérdida auditiva. El audífono tiene una función de selección y filtrado de la señal acústica más que de amplificación acústica. En la pérdida de la audición bilateral de grave a profunda, en presencia de un nervio acústico, el implante coclear puede ser a veces eficaz.