La granulomatose lymphomatoïde est un processus lymphoprolifératif B le plus souvent associé au virus d'Epstein-Barr. L'affection a un caractère angiocentrique et angiodestructeur et atteint principalement les poumons, le cerveau et la peau. L'atteinte cutanée isolée est rare et serait associée à un meilleur pronostic. A la différence des atteintes systémiques, elle n'est que rarement associée au virus d'Epstein-Barr.

Une femme de 54 ans, traitée depuis 3 ans par immunosuppresseurs pour la prévention du rejet d'une greffe cardio-pulmonaire, consultait pour l'apparition de lésions érythémato-violacées sur les membres inférieurs, suggestives d'une vasculite médicamenteuse ou d'un érythème polymorphe. L'extension rapide des lésions dans un contexte fébrile justifiait l'hospitalisation de la malade. L'examen histologique des premières biopsies cutanées révélait un infiltrat périvasculaire sans épidermotropisme, constitué de lymphocytes, d'histiocytes et de plasmocytes. Les immunomarquages objectivaient une double population lymphocytaire, T et B. Cette dernière, minoritaire, était constituée d'éléments de grande taille. Des biopsies ultérieures révélaient une évolution vers un lymphome B de haut grade. La présence de virus d'Epstein-Barr dans les lésions était mise en évidence par les techniques de réaction de polymérisation en chaîne et d'hybridation in situ, sans toutefois qu'aucun signe sérologique de réactivation virale ne puisse être objectivé. Un bilan extensif ne révélait aucune atteinte viscérale, ou médullaire. En dépit d'un traitement antiviral et d'une chimiothérapie de type CHOP, la malade décédait 3 mois après son admission, dans un tableau de dégradation majeure de l'état général.

Cette observation de granulomatose lymphomatoïde est particulière par sa présentation cutanée isolée associée à une évolution rapide vers un véritable lymphome B de haut grade. Sa survenue dans un contexte d'immunosuppression iatrogène souligne le rôle des perturbations de l'immunité cellulaire dans la genèse et/ou l'évolution de la granulomatose lymphomatoïde et étaye son caractère viro-induit. La présence de séquences génomiques du virus d'Epstein-Barr, exceptionnelle dans les localisations cutanées de granulomatose lymphomatoïde, suggère que ce virus pourrait être impliqué dans la pathogenèse de cette transformation.

Lymphomatoid granulomatosis is an Epstein-Barr virus-associated B-cell lymphoproliferative disease. It is angiocentric and angiodestructive and involves the lungs, central nervous system and skin. Exclusive cutaneous involvement is rare and may be associated with a better outcome. Contrarily to the extra-cutaneous forms of lymphomatoid granulomatosis, it is difficult or impossible to detect Epstein-Barr virus DNA sequences in primary and isolated cutaneous lymphomatoid granulomatosis.

A 54-year-old woman developed erythemato-violaceous lesions on both legs 3 years after a heart-lung transplantation. The diagnosis of erythema multiforme and of drug-induced vasculitis were first made. Because of fever and of the rapid extension of the lesions, the patient was hospitalized. The histologic examination of the first lesions showed a perivascular infiltrate, without epidermotropism, composed of histiocytes, lymphocytes and plasma cells. Immunohistochemistry revealed the presence of a predominantly T-cell infiltrate with some large B cells. Subsequent biopsies were diagnosed as high grade B-cell lymphoma. Polymerase chain reaction analysis as well as in situ hybridation study showed the presence of Epstein-Barr virus load in the lesions. There was however no serologic evidence of viral reactivation. Extensive systemic evaluation revealed no visceral or bone marrow involvement. Despite antiviral treatment and CHOP polychemotherapy, the patient died 3 months after her admission.

This observation of lymphomatoid granulomatosis is particular because of its exclusive cutaneous involvement associated with a fulminant evolution to high grade B lymphoma. The presence of a context of iatrogenic immunosuppression underlies the role of altered immune cellular functions in the initiation and/or progression of lymphomatoid granulomatosis and strengthens the role of a viral agent in its pathogenesis. We suggest that the presence of Epstein-Barr virus, which is generally not associated with the isolated cutaneous forms of lymphomatoid granulomatosis, may have played a role in this fulminant evolution to high grade B lymphoma.