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Fibromatose hyaline juvénile - 29/04/08

Doi : AD-01-2003-130-1-0151-9638-101019-ART10 

S. Habibeddine [1],

K. Khadir [1],

S. Azzouzi [2],

S. Skalli [2],

H. Lakhdar [1]

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Introduction

La fibromatose hyaline juvénile est une maladie génétique héréditaire de transmission autosomique récessive. Elle est caractérisée par une prolifération fibroblastique tumorale cutanée à retentissement articulaire. Nous rapportons les observations de 2 jumeaux homozygotes ayant une forme diffuse et invalidante de fibromatose hyaline juvénile.

Observations

Chez deux garçons, nés d'une grossesse gémellaire, est apparu à l'âge de 2 mois, un tableau clinique fait de la triade classique : papulonodules infiltrés, hypertrophie gingivale et contracture en flexion des articulations. Le diagnostic de fibromatose hyaline juvénile évoqué cliniquement a été confirmé par l'étude histologique.

Commentaires

Ces observations de fibromatose hyaline juvénile se singularisent par l'atteinte de 2 jumeaux qui, à notre connaissance, n'a jamais été rapportée, la similitude du tableau clinique et l'importance de l'handicap fonctionnel.

Juvenile hyaline fibromatosis: 2 twin brothers affected.

Introduction

Juvenile hyaline fibromatosis is a rare hereditary genetic disease characterized by a cutaneous tumoral fibroblastic proliferation with joint involvement.

Case-report

We report the case of 2 homozygous twin brothers both presenting a diffuse and invalidating form of juvenile hyaline fibromatosis. The 2 boys' born of a twin pregnancy' presented at the age of 2 months a clinical picture made up by the classic association: infiltrated papulo-nodules, gingival hyperplasia and joint contracture. The diagnosis of juvenile hyaline fibromatosis suggested clinically was confirmed by the histological study of the skin.

Discussion

These observations of juvenile hyaline fibromatosis's are particular in the involvement of 2 twin brothers, which to our knowledge has never been reported, the resemblance of the clinical features, and the severity of the functional handicap.


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Vol 130 - N° 1

P. 43-46 - janvier 2003 Retour au numéro
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