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Pseudoxanthome élastique : 11 cas - 29/04/08

Doi : AD-03-2003-130-3-0151-9638-101019-ART3 

M. Mseddi [1],

H. Turki [1],

B. Kammoun [2],

D. Sellemi [2],

S. Bouassida [1],

J. Fki [2],

A. Zahaf [1]

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Résumé

Introduction

Le pseudoxanthome élastique est une dystrophie congénitale du tissu conjonctif. Son expression clinique est cutanée, oculaire et cardio-vasculaire.

Malades et méthodes

Le but de notre travail était de préciser les principales caractéristiques de cette pathologie et de discuter l'utilité des différents examens complémentaires dans le bilan du pseudoxanthome élastique, à partir d'une série de 11 malades.

Résultats

Il s'agissait de 9 femmes et 2 hommes (sex-ratio : 4,5). L'âge moyen de début de la symptomatologie était de 18 ans. La notion de cas familiaux était notée dans 4 cas. Les lésions papuleuses jaunâtres en peau d'orange des faces latérales du cou étaient constantes. L'examen ophtalmologique systématique notait des stries angioïdes dans 7 cas et un aspect de peau d'orange dans 4 cas. Les explorations cardiovasculaires systématiques et les explorations métaboliques n'ont pas montré d'anomalies spécifiques de pseudoxanthome élastique. Deux cas de néphrocalcinose asymptomatique ont été décelés.

Discussion

La transmission du pseudoxanthome élastique était le plus probablement autosomique récessive chez nos malades. La prédominance féminine des malades ayant consulté semble liée au préjudice esthétique. Le diagnostic du pseudoxanthome élastique est basé sur des critères cliniques, histologiques et génétiques. Les explorations complémentaires sont utiles pour confirmer le diagnostic mais aussi pour chercher des localisations viscérales. Elles sont variables selon les équipes, les moyens et surtout la présence de signes cliniques d'appel.

Abstract

Pseudoxanthoma elasticum: 11 cases.

Introduction

Pseudoxanthoma elasticum is a congenital dystrophy of the connective tissue. Its clinical expression is cutaneous, ocular and cardiovascular.

Patients and methods

The aim of our study was to specify the principle characteristics of this disease and to discuss the interest of various supplementary examinations in its diagnosis and control in a series of 11 patients.

Results

The study included 9 women and 2 men (sex ratio: 4.5). The mean age the onset of the symptoms was of 18 years. In 4 cases there was a family history of the disease. All the patients exhibited yellowish, pigskin, and papular lesions on the sides of the neck. The systematic opthalmologic examination revealed angioid streaks in 7 cases and a pigskin aspect in 4 cases. The systematic cardiovascular and metabolic explorations revealed no abnormalities specific to pseudoxanthoma elasticum. Two cases of asymptomatic nephrocalcinosis were observed.

Discussion

In our patients, the disease was probably of autosomal recessive transmission. The predominance of women consulting for the disease would be explained by the esthetic damage. Diagnosis of pseudoxanthoma elasticum is based on clinical, histological and genetic criteria. Supplementary explorations are useful to confirm the diagnosis and also for the search to other, visceral, localizations. Such examinations vary depending on the teams, means and above all the evocative signs.


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Vol 130 - N° 3

P. 318-320 - mars 2003 Retour au numéro
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