Le syndrome de Poland est une malformation congénitale caractérisée par l’absence du muscle grand pectoral, souvent associée à d’autres malformations comme une hypotrophie mammaire, une asymétrie thoracique, ou des anomalies du membre supérieur homolatéral. La déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland, à laquelle nous nous intéressons dans cet article, est une entité malformative rare, et difficile à traiter. De nombreuses interventions ont été proposées pour corriger cette situation difficile, cependant dans les formes sévères de déformations thoraco-mammaire du syndrome de Poland, aucune technique ne donnait une correction pleinement satisfaisante avant l’arrivée de la technique du lipomodelage.

Le but de cet article est de présenter la déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland, les moyens de corrections dont on dispose et les indications thérapeutiques dans les cas primaires et également dans les cas secondaires.

L’anomalie constante du syndrome de Poland est l’agénésie des chefs sterno-costaux du muscle pectoralis major. D’autres anomalies musculaires peuvent être associées à cette agénésie. Les anomalies cutanéo-glandulaires montrent une peau fine et un panicule adipeux absent ou fin, avec une hypoplasie plus ou moins prononcée. Les anomalies ostéo-cartilagineuses peuvent être présentes dans les formes les plus sévères. Le diagnostic du syndrome de Poland est essentiellement clinique avec la manœuvre d’adduction contrariée mettant en évidence l’agénésie du pectoralis major. Le retentissement fonctionnel de cette malformation est faible mais le retentissement psychologique et psychosocial peut être majeur, justifiant la réalisation d’une intervention correctrice précoce.

Concernant les moyens thérapeutiques, ceux-ci sont variés et sont décrits dans cet article : reconstruction thoracique osseuse, prothèse thoracique en élastomère de silicone, prothèse mammaire, expansion cutanée, lambeau de latissimus dorsi pédiculé, lambeaux libres, lipomodelage du sein, lambeau pectoro-mammaire. Les principes de chaque technique sont précisés et mis en parallèle avec leur utilisation actuelle dans cette malformation.

Concernant les indications, celles-ci ont été complètement modifiées ces dernières années par l’apport du lipomodelage qui a représenté une avancée considérable dans la prise en charge de cette malformation. Dans notre pratique, si une reconstruction autologue par lipomodelage est réalisable, nous choisissons cette première solution. Dans les cas de déformation thoracique importante, une prothèse en élastomère de silicone réalisée par CAO (conception assistée par ordinateur) peut être un apport important, spécialement chez le garçon mince. Dans les cas secondaires, s’il existe une bonne tolérance de la prothèse, il est logique de rester dans le même cadre et de simplement compléter la reconstruction par une à deux séances de transfert graisseux. Par contre, si la prothèse est mal tolérée avec une peau fine et un risque d’exposition, il faut envisager une conversion de la reconstruction prothétique en reconstruction autologue.

En conclusion, les déformations thoraco-mammaires du syndrome de Poland représentent une malformation rare et difficile à corriger et au mieux à traiter par des opérateurs entraînés et expérimentés. Le lipomodelage du sein représente une avancée majeure dans la prise en charge de ces déformations et est à considérer, à notre sens, comme le premier choix thérapeutique, dès que le potentiel graisseux le permet. Dans le cas contraire, on utilisera des techniques combinées ou, chez le garçon très mince, l’utilisation d’un implant en élastomère de silicone conçu par CAO.

Breast and thoracic deformities of Poland syndrome is a rare malformation known to be difficult to treat. Numerous descriptions of surgical corrections have been published but none achieved to correct severe cases before description of lipomodeling technique.

The aim of this article is to present thoraco-mammary deformity of Poland syndrome, corrections techniques already available and therapeutical indications in primary and secondary cases.

Constant anomaly of Poland syndrome is agenesis of sterno-costal part of pectoralis major muscle but other muscular anomalies can be associated. Skin and glandular anomalies present with a fine skin and an absent or hypoplasic subcutaneous fat with a glandular hypoplasia of various degree. Osteo-cartilaginous anomalies can be associated in very severe cases. Clinical sign of Poland syndrome is forced adduction manoeuvre highlighting pectoralis major agenesis. Functional impact of the deformity is low but psychological and psychosocial implications can be very important, supporting an early surgical correction.

Therapeutic means are various and accurate descriptions are given in this article: thoracic bony reconstruction, thoracic implant made of silicone elastomer, breast implant, skin expansion, latissimus dorsi pedicled flap, free flaps, breast lipomodeling, Breast-pectoralis flap. Principles of each technique are described and balanced with their actual use in this malformation.

Indications have been completely modified these last years due to lipomodeling contribution which represented a huge step in this deformity treatment. In our practice, if autologous reconstruction with lipomodeling is possible, we choose this solution at first. In case of severe thoracic deformity, a silicone elastomer implant made with the help of computed assisted conception can be an important adjunct, mainly by thin young man. In secondary cases, if implant is well tolerated, we found logical to stay in the same reconstruction path and do one or two sessions of lipomodeling in order to improve reconstruction. If implant tolerance is low and skin very thin at risk of exposure, we do recommend a conversion of implant reconstruction to autologous reconstruction.

In conclusion, thoraco-mammary deformities of Poland syndrome are rare and hard to treat and should be managed by well trained and experimented surgeons. Breast lipomodeling is a huge step in the treatment of these deformities and should be regarded, in our opinion, as first line treatment if fat deposits are sufficient. In case of low fat provisions or in the thin young man, composite techniques should be used with silicone elastomer implant.