To describe clinical features, relevant imaging findings, disease course, and response to treatment in 9 patients (18 eyes) with idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN) syndrome.

Retrospective review of the charts of nine patients (18 eyes) diagnosed with IRVAN syndrome at Fattouma Bourguiba University Hospital, Monastir, Tunisia, from January 1, 2011 to January 1, 2022.

Nine patients were included with bilateral involvement in all cases. Mean initial best-corrected visual acuity (VA) was 20/32 (range, 20/1600–20/20). Clinical findings at presentation included vitreous cells (10 eyes, 55.6%), peripapillary exudates (12 eyes, 66.7%), partial or complete macular star (11 eyes, 61.1%), and vascular sheathing (11 eyes, 61.1%). Fluorescein angiography showed arteriolar aneurysms (18 eyes, 100%), areas of peripheral capillary non-perfusion (16 eyes, 88.9%), and retinal neovascularization (6 eyes, 33.3%). Optical coherence tomography showed macular edema in 5 eyes (27.8%). Optical coherence tomography angiography of the optic disc demonstrated papillary aneurysms in 4 eyes of 2 patients. Indocyanine green angiography showed retinal arteriolar aneurysmal dilatations in 4 eyes of 2 patients. Ten eyes (55.6%) had stage 2 disease, 6 eyes (33.3%) had stage 3, and 2 eyes (11.1%) had stage 1. Treatment modalities included peripheral photocoagulation (16 eyes, 88.9%), intravitreal bevacizumab (4 eyes, 22.2%), and intravitreal triamcinolone acetonide (1 eye, 5.6%). Mean final best-corrected VA was 20/32 (range, 20/600–20/20). Ocular complications included vitreous hemorrhage in 3 eyes (16.7%), branch retinal artery occlusion in 2 eyes (11.1%) and submacular fibrosis in 3 eyes (16.7%).

IRVAN syndrome should be highly suspected in patients with peripapillary exudates associated with vascular sheathing and vitreous cells. Multimodal imaging confirms the diagnosis by showing retinal macroaneurysms. Early treatment of macular edema and/or peripheral retinal non-perfusion is mandatory to improve prognosis.

Décrire les caractéristiques cliniques, les résultats de l’imagerie multimodale, la réponse au traitement et l’évolution chez 9 patients (18 yeux) ayant le syndrome d’IRVAN (Idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis).

Étude rétrospective incluant 9 patients (18 yeux) présentant un syndrome d’IRVAN dans le service d’Ophtalmologie de l’Hôpital Universitaire Fattouma Bourguiba de Monastir, Tunisie, entre le 1^er janvier 2011 et le 1^er janvier 2022.

Neuf patients étaient inclus. Tous avaient une atteinte bilatérale. L’acuité visuelle (AV) initiale moyenne était de 20/32 (extrêmes, 20/1600–20/20). Les signes cliniques comprenaient des cellules dans le vitré (10 yeux, 55,6 %), des exsudats péripapillaires (12 yeux, 66,7 %), une étoile d’exsudats maculaire partielle ou complète (11 yeux, 61,1 %) et une vascularite (11 yeux, 61,1 %). L’angiographie à la fluorescéine montrait des anévrysmes artériolaires (18 yeux, 100 %), des zones de non-perfusion capillaire périphérique (16 yeux, 88,9 %) et une néovascularisation rétinienne (6 yeux, 33,3 %). La tomographie en cohérence optique a montré un œdème maculaire dans 5 yeux (27,8 %). La tomographie en cohérence optique angiographie papillaire a montré des anévrysmes de la tête de nerf optique dans 4 yeux de 2 patients. L’angiographie au vert d’indocyanine a montré des dilatations anévrysmales artériolaires rétiniennes dans 4 yeux de 2 patients. Dix yeux (55,6 %) avaient le stade 2 de la maladie, 6 yeux (33,3 %) avaient le stade 3 et 2 yeux (11,1 %) avaient le stade 1. Les traitements réalisés comprenaient une photocoagulation périphérique (16 yeux, 88,9 %) et des injections intravitréennes d’anti-VEGF (4 yeux, 22,2 %) ou d’acétonide de triamcinolone (1 œil, 5,6 %). L’AV finale moyenne était de 20/32 (extrêmes, 20/600–20/20). Les complications oculaires comprenaient une hémorragie vitréenne dans 3 yeux (16,7 %), une occlusion de branche artérielle rétinienne dans 2 yeux (11,1 %) et une fibrose sous-rétinienne maculaire dans 3 yeux (16,7 %).

Le syndrome d’IRVAN doit être évoqué en présence d’exsudats péripapillaires associés à des engainements vasculaires et des cellules dans le vitré. L’imagerie multimodale confirme le diagnostic en objectivant les anévrysmes artériels. Un traitement précoce de l’œdème maculaire et/ou des territoires de non-perfusion rétinienne est important afin d’améliorer le pronostic visuel.