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Hemolytic-Uremic Syndrome in Children - 29/10/22

Doi : 10.1016/j.pcl.2022.07.006 
Olivia Boyer, MD, PhD a, b, Patrick Niaudet, MD, PhD a,
a Pediatric Nephrology, Necker Enfants Malades Hospital, Université Paris Cité, France 
b Néphrologie Pédiatrique, Hôpital Necker, 149 Rue de Sèvres, Paris 75015, France 

Corresponding author. Néphrologie Pédiatrique, Hôpital Necker, 149 Rue de Sèvres, Paris 75015, France.Néphrologie PédiatriqueHôpital Necker149 Rue de SèvresParis75015France

Résumé

Hemolytic uremic syndrome is characterized by a triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney failure. Most cases are caused by Shiga-toxin-producing bacteria, especially Escherichia coli. Transmission occurs through ground beef and unpasteurized milk. STEC-HUS is the main cause of acute renal failure in children. Management remains supportive. Immediate outcome is most often. Atypical HUS represents about 5% of cases, has a relapsing course with more than half of the patients progressing to end-stage kidney failure. Most cases are due to variants in complement regulators of the alternative pathway. Complement inhibitors, such as eculizumab, have considerably improved the prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Hemolytic uremic syndrome, Thrombotic microangiopathy, Shiga toxin, Alternative pathway of complement, Eculizumab


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Vol 69 - N° 6

P. 1181-1197 - décembre 2022 Retour au numéro
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