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Avancées moléculaires dans la physiopathologie des maladies bulleuses autoimmunes - 29/04/08

Doi : AD-03-2005-132-3-0151-9638-101019-200513132 

H. Mouquet [1],

D. Gilbert [1],

P. Musette [1 et 2],

F. Tron [1],

P. Joly [1 et 2]

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Résumé

Les maladies bulleuses autoimmunes sont caractérisées par la production d'autoanticorps dirigés contre les structures d'adhésion de la peau. Ces maladies autoimmunes spécifiques d'organe se différencient en deux groupes, les pemphigus dans lesquels les autoanticorps reconnaissent des protéines du complexe desmosomal, et les maladies autoimmunes sous-épidermiques, caractérisées par une réactivité des autoanticorps contre des protéines de la jonction dermoépidermique. La fixation des autoanticorps à leurs cibles provoque une altération des molécules d'adhésion interkératinocytaire au cours des pemphigus ou de la jonction dermoépidermique dans les maladies sous-épidermiques, aboutissant à la formation de bulles intra ou sous épidermiques. Les efforts de recherche réalisés depuis une vingtaine d'années ont permis, l'identification des autoantigènes cibles et la caractérisation de leurs fonctions adhésives, une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et le développement de nouveaux outils diagnostiques.

Abstract

Molecular advances in pathogenesis of autoimmune blistering skin diseases.

Autoimmune blistering skin diseases are characterized by the production of autoantibodies directed against adhesive structures of the skin. These organ specific autoimmune diseases included pemphigus in which autoantibodies target proteins of the desmosomal complex, and subepidermal autoimmune diseases characterized by autoantibodies directed against structural proteins of the dermoepidermal junction. Binding of autoantibodies to their targets induces a loss of adhesion between keratinocytes in pemphigus and alterations of the dermoepidermal junction in subepidermal autoimmune diseases. Progresses during the last twenty years had allowed the identification of target autoantigens and the characterization of their adhesive functions, a better understanding of the pathogenesis of these diseases and the development of new diagnostic tools.


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Vol 132 - N° 3

P. 231-242 - mars 2005 Retour au numéro
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