La maladie de Paget extramammaire représente moins de 10 % des maladies de Paget, la localisation vulvaire est la plus fréquente. Elle est moins constamment associée à une néoplasie sous-jacente. Elle se présente sous forme de lésions érythémateuses, parfois squameuses, suintantes, prurigineuses, d’extension progressive et centrifuge. Cette maladie est souvent rebelle aux différents traitements locaux et antalgiques. L’apparition de nodules ou zones infiltrées et bourgeonnantes doit faire craindre une évolution invasive. Le xanthome verruciforme est une lésion bénigne, rare, siégeant principalement sur les muqueuses buccales et génitales. L’étiologie est inconnue, mais il apparaît plus souvent sur des dermatoses inflammatoires. Nous rapportons le cas d’une patiente avec localisation péri-anale de xanthome verruciforme sur maladie de Paget extramammaire d’évolution favorable sous radiothérapie externe.

Une patiente de 69 ans sans antécédent particulier souffrait d’une maladie de Paget vulvaire évoluant depuis plus de 15 ans avec confirmation histologique en 2019. Les différents bilans d’extension n’avaient jamais trouvé de néoplasie sous-jacente. Plusieurs traitements avaient été essayés, notamment dermocorticoïdes, pendant presque 10 ans, imiquimod à posologie croissante jusqu’à une application quotidienne, puis 6 séances de photothérapie dynamique en association à l’imiquimod sans véritable efficacité. Au vu de l’étendue des lésions, l’indication chirurgicale n’était pas retenue. Cependant, l’extension de cette maladie était responsable d’une grande altération de la qualité de vie de la patiente. Après discussion en RCP onco-dermatologie, des séances de radiothérapie externe étaient proposées. Au moment de débuter la radiothérapie, on remarquait une lésion bourgeonnante centimétrique au niveau péri-anal faisant suspecter une transformation carcinomateuse. Finalement, après biopsie cutanée, l’anatomopathologie concluait à un xanthome verruciforme. La patiente avait donc pu recevoir 50Gy en 25 fractions de 2Gy sur toute la région vulvaire et péri-anale entre mai et juin 2022. La radiothérapie avait permis une régression de la quasi-totalité des lésions à l’exception des lésions érythémateuses à l’entrée du vagin. Les symptômes et le prurit étaient en nette amélioration. Le xanthome verruciforme péri-anal avait également régressé.

Dans la littérature, on trouve un seul cas de xanthome verruciforme génital survenu après une chirurgie sur maladie de Paget du scrotum réalisée 3 ans auparavant. L’étiologie des xanthomes verruciformes n’est pas bien connue, on suppose qu’ils surviennent sur des dermatoses inflammatoires chroniques, des lymphoedèmes, voire sur des zones de micro-traumatismes répétitifs. Il n’existe aucun cas de xanthome verruciforme traité par radiothérapie externe dans la littérature, cette lésion étant bénigne et le plus souvent accessible à la chirurgie. Il s’agit ici, selon notre connaissance, du premier cas de xanthome verruciforme survenant sur maladie de Paget vulvaire et péri-anale avec régression après radiothérapie externe.