Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune rare et grave dont le traitement a été transformé par le rituximab.

Dans le but d’analyser l’évolution au cours du temps de l’utilisation du rituximab dans le pemphigus, nous avons réalisé une étude multicentrique, rétrospective, chez 24 malades atteints de pemphigus vulgaire ou superficiel modéré à sévère, ou de pemphigus superficiel peu étendu n’ayant pas répondu à la 1^re ligne de traitement, et traités par au moins une perfusion de rituximab. Les malades étaient séparés en 2 groupes, un groupe « Recours » ayant reçu au moins une perfusion de rituximab en nième ligne et un groupe « PNDS » traité selon les recommandations parues en mai 2018. L’objectif de l’étude était d’analyser l’efficacité et la tolérance du rituximab dans les 2 groupes durant les 18 mois suivant la première perfusion.

Durant les 18 mois suivant la première perfusion de rituximab, 15 malades (soit 88 %) dans le groupe « Recours » et 6 (86 %) dans le groupe « PNDS » avaient eu au moins une rémission complète sous traitement (p=1). Dans les 18 premiers mois après l’instauration du rituximab, 4 malades du groupe « Recours » (soit 24 %) et 4 du groupe « PNDS » (soit 57 %) avaient eu au moins une rechute de leur pemphigus (p=0,17). Un malade dans le groupe « Recours » et 2 dans le groupe « PNDS » ont présenté un effet indésirable grave (cellulite de la face, sepsis sévère avec bactériémie et thrombopénie) ayant nécessité une hospitalisation (6 % vs 29 % ; p=0,19). Dans notre série, la pratique d’un traitement de 1^re ligne par rituximab était effective dès 2014, soit avant la publication des recommandations en mai 2018. De même, la réalisation d’une perfusion d’entretien était effective dès 2015.

Notre étude confirme l’efficacité du rituximab chez des patients atteints de pemphigus sévère ayant résisté aux premières lignes de traitement ou ayant une tolérance insuffisante de celles-ci avec seulement 29 % des malades ayant obtenu une rémission complète sous traitement dans le groupe « Recours » avant le début du rituximab. En revanche, le taux de rémission complète s’élevait à 88 % après la mise en place de rituximab dans ce même groupe. Nos résultats illustrent le fait que le rituximab permet une épargne majeure de corticoïdes et d’immunosuppresseurs oraux. En effet, dans le groupe « Recours », la dose moyenne de corticoïdes reçue sur la période pré-rituximab est comparable à celle reçue après sa mise en place (p=0,32), soit le double de celle reçue par le groupe « PNDS » pour arriver à un taux de rémission complète comparable durant les 18 mois suivant la première perfusion de rituximab. Dans notre étude, la dose cumulée de prednisone reçue dans le groupe « PNDS » (8,67g en 18 mois). Mais en tenant compte de la dose cumulée de prednisone reçue avant la mise sous rituximab dans le groupe « Recours », l’économie globale de corticoïdes sur la durée totale du traitement est en fait considérable dans le groupe « PNDS ». La tendance à un taux de rechute plus élevé dans le groupe « PNDS » à (57 % versus 24 %) pourrait peut-être s’expliquer par le retard de réalisation des perfusions d’entretien de rituximab durant la période de la pandémie COVID. Ceci montre indirectement l’importance des perfusions d’entretien de rituximab dans le pemphigus.