Au diagnostic de vascularite à ANCA, une élévation du taux sérique d’IgG4 peut-être constatée, le plus souvent sans argument pour une coexistence avec une maladie associée aux IgG4 [1Eboo, Mickael, et al. Pathologies Associated w ith Serum IgG4 Elevation.” Int J Rheumatol 2012 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cependant, l’existence d’une véritable association entre ces deux entités est rare mais décrite dans la littérature [2Danlos F.X., et al. Association entre les vascularites associées aux ANCA et la maladie associée aux IgG4: étude rétrospective observationnelle de 19 cas.” La revue de médecine interne 2016 ;  37 : A64

Cliquez ici pour aller à la section Références].

Nous rapportons le cas d’un homme de 34 ans, sans antécédent notable personnel ni familiaux. Le patient présente une altération de l’état général associé à des polyarthralgies d’horaire inflammatoire. Il existe une douleur abdominale diffuse sans irradiation, spastique, aspécifique, avec une palpation abdominale non chirurgicale, sans masse retrouvée. La reprise de l’interrogatoire précise l’apparition synchrone aux arthralgies d’une rhinorrhée sanglante et croûteuse, et de lésions érythémato-papuleuses des coudes. Au niveau biologique, la NFS est normale, le bilan hépatique et la lipase également. Il existe un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 40mg/L. Le bilan auto-immun objective des ANCA de fluorescence cytoplasmique au 320^e, de spécificité anti-PR3 (172 UI/ml). La fonction rénale est normale sans protéinurie. La biopsie cutanée met en évidence des lésions de vascularite granulomateuse. L’exploration des douleurs abdominales au TDM montre un épaississement pancréatique caudal de 40mm, avec un effacement du Wirsung et des lobulations, associées à des adénopathies coiffant le pancréas. La relecture du scanner abdominal confirme l’aspect du pancréas « saucisse », avec une hypertrophie corporéo-caudale et un retard de rehaussement à l’injection, fortement évocateur d’une atteinte pancréatique focale de maladie associée aux IgG4. Le bilan complémentaire confirme un taux d’IgG4 élevé : 6g/L (0,030<N<2,010). Nous retenons l’existence d’une granulomatose avec polyangéite (atteinte ORL, cutanée et articulaire) de score FFS −1 avec des lésions pancréatiques compatibles avec une maladie associée aux IgG4 (diagnostic classé « possible » selon les critères Umehara). Il n’y a pas d’autre manifestation clinique imputable à la maladie associée aux IgG4 : pas de fibrose-rétro-péritonéale, pas de péri-aortite, d’atteinte rénale, neurologique, parotidienne, orbitaire ou thyroïdienne. Dans un premier temps, une corticothérapie est introduite avec une bonne réponse clinique. L’IRM pancréatique, réalisée dans un second temps, renforce le diagnostic de maladie liée aux IgG4 au niveau pancréatique.

La maladie associée aux IgG4 est définie selon Umehara par trois critères : (I) clinique ou radiologique avec une atteinte d’organe possible, (II) biologique avec un taux d’IgG4 compatible (> 1,35 Gg/L) et (III) histologique avec un infiltrat lympho-plasmocytaire exprimant l’IgG4 [3Okazaki K., Kawa S., Kamisawa T., et al. Amendment of the Japanese Consensus Guidelines for Autoimmune Pancreatitis 2013 I. Concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis J Gastroenterol 2014 ;  49 : 567-588 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’addition des trois critères définit la maladie soit comme prouvée (I+II+III critères), soit comme probable (I+III) ou possible (I+II). A noter qu’en cas d’atteinte typique de la maladie (pancréatite auto-immune, syndrome de Mikulicz, néphropathie tubulo-interstitielle) le diagnostic peut être retenu sans preuve histologique. Chez notre patient, l’atteinte pancréatique scanographique était spécifique de la maladie associée aux IgG4 [3Okazaki K., Kawa S., Kamisawa T., et al. Amendment of the Japanese Consensus Guidelines for Autoimmune Pancreatitis 2013 I. Concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis J Gastroenterol 2014 ;  49 : 567-588 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La biopsie pancréatique nous semblait avoir une balance bénéfice/risque défavorable. L’amélioration des lésions pancréatiques sous corticothérapie et la non imputabilité de l’atteinte pancréatique à la vascularite à ANCA (rareté de l’atteinte se manifestant par des tumeurs ou nodules pancréatiques) sont des arguments supplémentaires pour ce diagnostic. Le taux d’IgG4 peut être augmenté dans différentes pathologies notamment dans les vascularites à ANCA [1Eboo, Mickael, et al. Pathologies Associated w ith Serum IgG4 Elevation.” Int J Rheumatol 2012 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La coexistence prouvée de ces deux maladies est d’autant plus rare que l’histologie des maladies associées aux IgG4 est difficile d’accès ou peu rentable, que le taux d’IgG4 sérique n’est pas spécifique, que certaines manifestations cliniques sont communes aux deux pathologies [2Danlos F.X., et al. Association entre les vascularites associées aux ANCA et la maladie associée aux IgG4: étude rétrospective observationnelle de 19 cas.” La revue de médecine interne 2016 ;  37 : A64

Cliquez ici pour aller à la section Références], et que les deux maladies sont sensibles aux immunosuppresseurs.

La coexistence entre les vascularites associées aux ANCA et la maladie associée aux IgG4 est rare mais possible. L’association avec une maladie liée aux IgG4 doit être évoquée devant toute atteinte atypique de vascularite.