La biopsie de nerf est un examen qui a vu ses indications diminuer au cours des dernières années. Cet examen reste néanmoins indispensable dans certains cas de neuropathie périphérique, permettant de préciser le diagnostic ou le mécanisme lésionnel dans un but thérapeutique. Il s’agit d’un geste simple, mais « invasif », et qui ne peut être réalisé qu’une seule fois sur un même nerf. Les indications sont ainsi discutées au cas par cas et posées à partir d’un faisceau d’arguments cliniques, électrophysiologiques, biologiques ou encore génétiques, impliquant une étroite collaboration entre les différentes spécialités. La difficulté principale de cette biopsie concerne la fragilité du prélèvement et les techniques nécessaires à son interprétation, imposant sa réalisation dans des centres experts. La biopsie de nerf est étroitement liée à la biopsie cutanée dans le cadre de la recherche d’une neuropathie des petites fibres. Il s’agit d’une technique particulière, mais très bien codifiée. Cette revue a pour but de rappeler quelles sont les indications et contre-indications de la biopsie nerveuse, et d’expliquer quels sont les apports, mais aussi les limites, de cet examen ainsi que de la biopsie cutanée.

The indications for nerve biopsy have diminished in recent years. This examination nevertheless remains essential in certain cases of peripheral neuropathies, making it possible to specify the diagnosis or the mechanism of injury for a therapeutic purpose. It is a simple but “invasive” procedure, which can only be performed once on the same nerve. The indications are thus discussed on a case-by-case basis and based on a range of clinical, electrophysiological, biological or even genetic arguments. This involves close collaboration between clinical physicians and pathologists. The main difficulty of this biopsy concerns the fragility of the sample and the techniques necessary for its interpretation, requiring it to be carried out in expert centers. Nerve biopsy is closely related to skin biopsy in the search for small fiber neuropathy. It is a particular technique, but very well codified. The purpose of this review is to recall the indications and contraindications of nerve biopsy, and to explain what the contributions are but also the limits of this examination as well as of skin biopsy.