La lymphangioléiomyomatose sporadique (LAM-S) est une maladie rare de la femme en âge de procréer, caractérisée par le développement progressif de kystes pulmonaires multiples entraînant une dyspnée et des pneumothorax spontanés (PS) récidivants. Le diagnostic est souvent tardif en raison de la rareté de la maladie. Pour réduire le délai diagnostique, la tomodensitométrie (TDM) thoracique a été proposée comme outil de dépistage pour détecter des kystes pulmonaires multiples chez les femmes présentant un PS, et a été considérée comme coût-efficace [1Hagaman J.T., Schauer D.P., McCormack F.X., Kinder B.W. Screening for lymphangioleiomyomatosis by high-resolution computed tomography in young, non-smoking women presenting with spontaneous pneumothorax is cost-effective Am J Respir Crit Care Med 2010 ;  12 : 1376-1382 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cependant, la probabilité de découvrir une LAM-S par cette méthode n’a pas été déterminée précisément. Le but de cette étude était de calculer : a) la probabilité de LAM-S chez les femmes présentant un PS primaire ou secondaire ; et b) la probabilité de LAM-S chez les femmes présentant un PS en apparence primaire (PSP) comme manifestation inaugurale de la maladie.

Les calculs ont été effectués par le théorème de Bayes appliqué aux données épidémiologiques disponibles sur la LAM-S, le PS et le PSP, selon une méthode publiée [2Muller M.E., Daccord C., Taffe P., Lazor R. Prevalence of Birt-Hogg-Dubé syndrome determined through epidemiological data on spontaneous pneumothorax and Bayes theorem Front Med (Lausanne) 2021 ;  8 : 631168

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Chaque terme de l’équation de Bayes a été déterminé par méta-analyse et comprenait : 1) la prévalence de LAM-S dans la population générale féminine (PGF) (5 articles) ; 2) le taux d’incidence du PS (10 articles) et du PSP (9 articles) dans la PGF ; et 3) le taux d’incidence du PS (4 articles) et du PSP apparent (4 articles) chez les femmes atteintes de LAM-S.

La prévalence de LAM-S dans la PGF était de 2,96/mio (intervalle de confiance à 95 % : 2,48–3,44). Le taux d’incidence du PS dans la PGF était de 10,21 (8,40–12,41) pour 100 000 personnes-années (p-a). Il était de 7,00 (5,30–9,24) pour les petites études réalisées avant l’an 2000 et de 13,92 (10,75–18,03) pour les grandes études réalisées après 2000, qui ont été retenues pour l’analyse finale. Le taux d’incidence du PS chez les femmes atteintes de LAM-S était de 0,16 (0,08–0,30) ou 16 % par an. Par le théorème de Bayes, la probabilité de LAM-S chez les patientes présentant un PS était de 0,0036 (0,0024–0,0054) ou 0,36 %. Pour le PSP, le taux d’incidence dans la PGF était de 2,56 (1,64–3,99) pour 100 000 p-a. Il était de 1,54 (1,14–2,07) pour les études réalisées < 2000 et de 3,57 (2,02–6,31) pour celles réalisées > 2000. Le taux d’incidence du PSP inaugural chez les femmes atteintes de LAM-S était de 0,04 (0,03–0,06) ou 4 % par an. Par le théorème de Bayes, la probabilité de trouver une LAM-S chez les femmes présentant un PSP était de 0,0029 (0,0018–0,0046) ou 0,29 %. Le nombre de TDM à réaliser pour trouver un cas de LAM-S était de 271 pour le PS et de 344 pour le PSP.

La probabilité de découvrir une LAM-S chez les femmes présentant un PSP est de 0,29 % et le nombre de TDM à effectuer dans cette population pour dépister un cas de LAM-S est de 344. La pertinence d’une telle recommandation de dépistage devrait être reconsidérée.