La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pneumopathie infiltrante diffuse irréversible. Ses modalités évolutives ont été peu étudiées en Tunisie. Notre objectif était de décrire les modalités évolutives de la FPI en Tunisie.

Étude rétrospective ayant inclus les dossiers des patients suivis pour FPI. Le diagnostic positif a été retenu devant des signes cliniques évocateurs, une enquête étiologique négative et un aspect scanographique et ou histopathologique compatible.

Au total, 38 patients étaient inclus dans l’étude, d’âge moyen de 68,4 ans (48–89 ans) et de sex-ratio de 1,71. Le tabagisme a été noté chez 13 patients. Les comorbidités étaient dominées par l’HTA (55,2%) et le diabète (36,8%). Un RGO était retrouvé chez 21% des patients. Le délai de consultation moyen était de 8,2 mois. Sur le plan fonctionnel respiratoire, le syndrome restrictif était sévère (CVF<50%) dans 55,2% des cas. La mesure de la DLCO a été pratiquée dans 08 cas seulement. Elle était inférieure à 35% dans trois cas. Un traitement antifibrotique à base de pirfenidone et de nintedanib a été instauré chez neuf et trois patients respectivement. La corticothérapie orale au long cours était prescrite dans 42,1% des cas. Dans plus de la moitié des cas, des corticostéroïdes inhalés étaient associés. La durée moyenne de suivi était de 45,6±16 mois. Elle était marquée par la survenue d’exacerbations aiguës (2,6/an), d’embolie pulmonaire chez 7 patients et de tuberculose pulmonaire dans deux cas. L’oxygénothérapie au long cours (OLD) était nécessaire dans 13 cas. Cinq patients étaient perdus de vue. Le décès était noté dans huit cas.

La FPI est une maladie évolutive, de mauvais pronostic et qui reste grevée d’une mortalité élevée. Les choix thérapeutiques restent limités dans notre pays compte tenu du coût élevé et du manque d’accès aux antifibrotiques pour tous les patients.