Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) demeurent parmi les pathologies qui posent le plus de problèmes, d’ordre étiologique et pronostique. Si pendant longtemps, le pronostic des PID reposait sur l’importance de l’atteinte fibrosante, une entité nouvellement décrite, est actuellement retenue comme facteur pronostique majeur des PID. Il s’agit du phénotype fibrosant progressif (PID FP). Peu d’études se sont intéressées à dresser les caractéristiques épidémiologique, cliniques et évolutives des PID FP. Notre objectif était d’évaluer la prévalence et les complications évolutives de la PID-FP.

Il s’agissait d’une étude rétrospective sur une période de 20 ans, incluant des patients suivis pour une PID au service de pneumologie de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis. Deux groupes étaient définis: G1: patients avec phénotype fibrosant progressif hors fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et G2 : sans phénotype fibrosant progressif.

Nous avons inclus 121 patients avec un âge médian de 60 ans, 42 % étaient de sexe masculin. La durée de suivi médiane était de 27 mois, pendant laquelle 47 % étaient hospitalisés pour des causes respiratoires. Parmi ces patients, 34 (28 %) avaient une PID FP. En comparant les 2 groupes, le phénotype fibrosant progressif était associé avec une fréquence significativement plus élevée d’hospitalisations (68 % vs 37 %, p=0,006), de complications aiguës (56 % vs 19 %, p<0,0001) et de recours à l’oxygénothérapie au long cours (26,5 % vs 6,5 %, p=0,011). Ces patients présentaient plus d’exacerbations aiguës sévères (12 % vs 0 %, p=0,013), de pneumonie aiguë (29 % vs 11 %, p=0,047) et de surinfection bronchique (35 % vs 13 %, p=0,016).

Nos résultats concordent avec ceux de la littérature concernant les complications de la PID-FP.

Ceci suggère que la PID-FP rejoint les caractéristiques et le pronostic de la FPI.