Définir la place de l'imagerie notamment l'imagerie par résonance magnétique (IRM) dans l'exploration des lissencéphalies. -    Décrire leurs aspects en imagerie. -    Connaitre la classification radiologique des lissencéphalies.

Il s'agit d'une étude rétrospective, étalée sur une durée de 1 an, allant d'octobre 2021 à octobre 2022, concernant deux cas de lissencéphalie, ayant obtenu d'une IRM encéphalique au service de radiologie du centre hospitalier universitaire (CHU) Mohamed VI-Oujda, Maroc.

L'âge moyen de nos deux patients est de 7 ans, avec des extrêmes de 04 et 10 ans, et un sexe ratio à 1. La symptomatologie clinique était principalement un retard psychomoteur et des crises convulsives. L'IRM cérébrale a été réalisée et a montré chez les deux patients une diminution du nombre des gyri, un épaississement du cortex cérébral, et une surface corticale lisse; avec une hémégalencéphalie associée à une agénésie vermienne et du corps calleux surajoutée chez le premier patient.

Les lissencéphalies sont des anomalies exceptionnelles. Leur incidence est mal connue. À la naissance, on peut observer une bonne adaptation néonatale ou des troubles neurologiques comme une hypotonie. Une microcéphalie dégradée est souvent présente. Des convulsions peuvent apparaître dès les premiers jours. On observe normalement un retard de développement psychomoteur. Le diagnostic repose sur l'imagerie cérébrale à savoir le scanner et surtout l'IRM cérébral. Celle-ci permet d'apprécier les reliefs corticaux, l'épaisseur du cortex, la présence d'hétérotopies et la qualité de la myélinisation. L'EEG montre une caractéristique hypsarythmique tracée, mais d'autres types de tracés sont possibles. La confirmation du diagnostic passe par l'identification de la mutation en cause.