Les myopathies auto-immunes (MAI) sont des pathologies rares avec une hétérogénéité clinico-biologique. L’atteinte pulmonaire fréquente est associée à certaines manifestations distinctives. L’objectif de cette étude est de décrire le profil clinico-biologique des patients atteints d’une myosite auto-immune en fonction de la présence ou non d’une atteinte pulmonaire.

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective, ayant inclus les patients atteints d’une myosite auto-immune avec présence d’auto-anticorps marqueurs de myosite, menée au CHU de Grenoble Alpes de 2010 à 2020.

Quarante patients ont été inclus, dont la majorité étaient des femmes. L’auto-anticorps anti-Jo1 était le plus fréquemment retrouvé (37,5 %). La prévalence de l’atteinte pulmonaire était de 70 %. Le profil clinico-biologique des patients différait selon l’existence ou pas d’une atteinte pulmonaire (p <0,05). Les mains de mécaniciens et le syndrome de Raynaud étaient les signes extra-respiratoires les plus fréquemment présents dans le groupe avec atteinte pulmonaire (p <0,05), alors que le taux de CPK était moins élevé dans ce groupe (p <0,05). Les glucocorticoïdes et le rituximab étaient plus fréquemment utilisés dans le groupe avec atteinte pulmonaire (p <0,05). Le taux de survie à 5 ans était de 76,2 % chez les patients avec atteinte pulmonaire et de 100 % chez les patients sans atteinte pulmonaire (différence non significative).

Nous rapportons une prévalence élevée de l’atteinte pulmonaire dans cette série, expliquée par la proportion élevée de syndrome des anti-synthétases. Cette étude met en évidence une moindre sévérité de l’atteinte musculaire en cas de myosite avec atteinte pulmonaire, ce qui mériterait d’être confirmé par une enquête de plus grande envergure.

Idiopathic inflammatory myopathies (IMM) are rare diseases with clinico-biological heterogeneity. Pulmonary involvement is frequent and associated with some distinctive manifestations. The aim of this study was to describe the clinico-biological profile of patients with autoimmune myositis with and without pulmonary involvement.

This retrospective descriptive study included patients with idiopathic inflammatory myopathies and a positive antibody test performed at Grenoble Alpes University Hospital between 2010 and 2020.

Forty patients were included, the majority were women. The anti-Jo1 autoantibody was the most frequently found (37.5%). The prevalence of pulmonary involvement was 70%. Mechanics’ hands and Raynaud's syndrome were the extra-respiratory signs significantly more present in the group with lung involvement (P <0.05), in contrast to creatine kinase levels which were lower in this group (P <0.05). Glucocorticoids and rituximab were significantly more often used in the group with lung involvement (P <0.05). The 5-year survival rate was 76.2% in patients with lung involvement and 100% in patients without lung involvement (P=0.50).

We report a high prevalence of lung involvement probably explained by the presence of many patients with anti-synthetase syndrome. Our study highlights a lower severity of muscle involvement in myositis patients with lung disease, which deserves to be confirmed in a larger study.