El linfoma no Hodgkin (LNH) pediátrico es poco frecuente. En Francia, por ejemplo, se registran unos 200 casos nuevos al año. Los linfomas no Hodgkin son un grupo heterogéneo de tumores que afectan al sistema linfático y suelen ser de alto grado o de malignidad intermedia en pediatría, a diferencia de los linfomas en adultos, que suelen ser de crecimiento lento. Rara vez se observan antes de los 2 años y en la mayoría de los casos tienen un origen celular, B o T inmaduros. Según su tipo celular original, los LNH se dividen en cuatro grupos: linfoma de Burkitt (el más frecuente en niños), linfoma B difuso de células grandes, linfoma linfoblástico y linfoma anaplásico. La evolución y las estrategias terapéuticas son distintas para cada uno de estos grupos. Se requieren conocimientos específicos para garantizar no sólo el diagnóstico y la clasificación adecuada del LNH, sino también para determinar los factores pronósticos necesarios para un tratamiento apropiado. Se comentan los criterios diagnósticos, en particular las características patológicas, para cada tipo de LNH. Aquí se exponen las principales estrategias terapéuticas en la infancia. El pronóstico del LNH en el momento del diagnóstico en los niños es bueno, con una supervivencia superior al 75%. En general, estas enfermedades son muy sensibles a la quimioterapia.