La mucoviscidose est une pathologie provoquée par une mutation sur le gène CFTR codant pour un canal chlorure. La mutation prépondérante F508del, entraîne l’absence de la protéine CFTR à la surface des cellules épithéliales et par la suite une accumulation du mucus visqueux au niveau des voies aériennes. Dans les stades avancés de cette maladie, une insuffisance respiratoire s’accompagne d’une hypoxie au niveau cellulaire. Notre projet vise à caractériser l’impact de l’hypoxie sur les canaux ioniques ainsi que les voies de signalisation sous-jacentes impliquées, mais aussi de tester l’efficacité des traitements actuels de la mucoviscidose dans de telles conditions.

Cystic fibrosis is a disease caused by a mutation on the CFTR gene coding for a chloride channel. The dominant mutation F508del eliminates the CFTR protein at the surface of epithelial cells, causing an accumulation of viscous mucus in the airways. In advanced stages of the disease, respiratory failure is associated with cellular hypoxia. Our project aims not only to describe the impact of hypoxia on ion channels and to highlight the underlying signaling pathways involved, but also to test the effectiveness of current CF treatments under the above-mentioned conditions.